ADDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ


TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudur.Böbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur. % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir. Tüberküloz ikinci sıradadır. AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
• Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur.
• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır.
• Yaş: Her yaşta görülebilir
• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR
• Kuvvetsizlik
• Yorgunluk
• Kilo kaybı
• Tansiyon düşmesi
• Deride koyulaşma
• Zayıflama
• Kusma
• İshal
• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ
•Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği
•Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi
• Mantar hastalığı (histoplazmoz. blastomikozis)
• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi
• Böbrek üstü bezi içine kanama
• Hemokromatozis hastalığı
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması.
• Böbrek üstü bezi tümörleri
• Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
•AİDS

RİSK FAKTÖRLERİ
• Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır
• Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR
• Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)
• Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)
• BUN yükselir
• Kortizol düşer, renin yükselir
• ACTH seviyesi yükselir
• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER
• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilir.Enjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür. Addison hastalığında düşük veya normal bulunur.

GÖRÜNTÜLEME
• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük.
• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları.
• Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi


TEDAVİ
• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır.

GENEL ÖNLEMLER
. Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar

DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir.

TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır.
• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır.
• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM / KAÇINMA
• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir.

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
• Uygun tedavide sonuçlar iyidir
• Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir

Adams stokes sendromu

Geçici komplet kalp bloğuna (İnfranodal AtriyoVentriküler Blok) bağlı olarak gelişen ve hipotansiyonla beraber ciddi bradikardi veya asistoliyle sonuçlanan senkop durumudur.
Genel bilgi
Kalpten çıkan uyarının atriyoventriküler düğümü (AV Nodu) normal geçtiği halde, ventriküllerin özelleşmiş ileti sisteminde / His demetinde veya kardiyak ileti sisteminin her üç fasikülünde engellendiği AV blok olarak tanımlanabilecek olan İnfranodal AV Blok, ileri yaşta olan hastalarda sık görülür. Bayılma ve Konvülsiyon ile sonuçlanabilir. Eğer bu senkop infranodal bloğa bağlı ise Adams Stokes Krizi olarak adlandırılır. Adams Stokes Krizi, habersiz ortaya çıkar ve kısa sürer. Ancak, krizler giderek sıklaşma eğilimi taşır. Dakika nabız sayısı genellikle 20- 50 arasındadır. Juguler venöz nabızda "Dev A Dalgaları" farkedilebilir.
Etkilenen sistemler nelerdir ?
Kalp ve Damar Sistemi , Sinir Sistemi
Belirtileri nelerdir ?
Akut bradikardi (20-50/dk)
Hipotansiyon
Solukluk
Pozisyon veya efora bağlı olmayan duygu veya bilinç kaybı
Senkop veya senkopa benzer semptomların aniden oluşumu (çarpıntı olsun veya olmasın)
Juguler venöz nabızda dev A dalgaları.
Nedenleri nelerdir ?
İlaçlar
* Kalsiyum kanal blokerleri
* Beta blokerler
* Digoksin
* Ouabain
* Propafenon
* Klonidin

AV nodu tutan myokardiyal iskemi
Kalp ve ileti sistemini tutan infiltratif veya fibröz hastalıklar (Amiloid,Sifilis, Tümör)
Yaşa bağlı AV nodun dejenerasyonu
Nöromuskuler hastalıklar (myotonik musküler distrofi veya Kearns-Sayre Sendromu)
Risk faktörleri nelerdir ?
Kalsiyum Kanal Blokerleri, Beta Blokerler , Digoksin, Ouabain, Propafenon , Klonidin vb ilaçların kullanımı.
Koroner arteryel hastalık
AV nod disfonksiyonu
Akut myokard infarktüsü (özellikle akut sağ koroner arter oklüzyonu)
Amiloidoz
Chagas hastalığı
Kalbi tutan bağ doku hastalıkları (sistemik lupus eritemotosus, romatoid artrit)
Patolojik bulgular nelerdir ?
Serum digoksin düzeyleri artmış. Serum kardiyak enzimleri artmış. EKG, olayın monitorizasyonu veya Holter monitorü, yavaşlamış ve ventriküler kaçaksız geçici tam kalp bloğunu gösterir.
Yapılabilecek testler nelerdir ?
Elektrokardiyografi
Monitorizasyon
Holter Monitorizasyon
Tanısal işlemler nelerdir ?
Koroner iskemiyi ekarte etmek amacıyla koroner kateterizasyon
AV nodu ileti durumunun değerlendirilmesi amacıyla elektrofizyolojik testler
İnfiltratif hastalıktan kuşkulanıldığında myokard biyopsisi
Bakım ve önlemler nelerdir ?
Monitorizasyonun gerektiği durumlarda hospitalizasyon.
Devamlı tedavi, ambulatuar takip.
İşlemler boyunca kardiyak monitorizasyon
İşlemler boyunca mevcut trans-torasik pace
İşlemler boyunca atropin
İşlemler süresince geçici pace-makerin yerleştirilmesi ihtimali
Geçici tam kalp bloğu geri dönüşümsüz olduğu zaman kalıcı pacemaker uygulaması
Tanı konulduğunda tanı ile ilgili ve pace yerleştirildiğinde bununla ilgili hastaya yeterince bilgi sağlanmalıdır.
Tedavi yolları nelerdir ?
Atropin, 1 mg İV puşe tarzında, tam kalp bloğuyla beraber olan hipotansiyonda verilir. Toplam doz 2 mg oluncaya dek tekrarlanabilir Epinefrin, 1 mg 1:10.000 İV puşe halinde asistoli ile birlikte olan tam kalp bloğunda verilir, her 5 dakikada bir tekrarlanabilir. İsoproterenol damla halinde 1 mg , 250 ml % 5 dextroz veya normal serum fizyolojik ile dakikada 5 mikrogram perfüzyon şeklinde, atropin verilmesine karşın hipotansiyon ve bradikardi devam eden hastalarda Tam infranodal AV Blok için tek tedavi ; sağ ventrikül endokardına , ihtiyaç duyulduğu anda uyarı verecek olan demand-pace maker yerleştirilmesidir

Adele kas krampı kramp

Kramp aslında bir doku spazmıdır. Burada doku kasılır ve ani ve şiddetli ağrıya yol açar. Özellikle yaygın bir kramp çeşidi uyku sırasında baldır adalelerinde meydana gelir. Fakat fazla yüklenme, incinme, adale zorlanması (gerilmesi) veya uzun süre aynı pozisyonda kalmak adale kramplarına yol açabilir. Bunlar sıklıkla, sıcak havada oynanan spor karşılaşmalarında aşırı yorulan ve susuz kalan sporcularda görülür.

Belirtiler

- Ani ve keskin adale ağrısı, çoğunlukla bacaklarda

- Cildin altında çarpılmış bir adale dokusu yumrusu görülmesi

Belirli aktiviteler karakteristik olarak profesyonel kramplar denilen kramplara yol açar. Yazar krampı klasik örnektir -yazan elin başparmağı, işaret ve orta parmakları uzun süre sıkıcı kalem tutma sonucu kramp duygusu yaşar. Geçmişte saatçi ve terzi krampları çok görülürdü.

Hemen herkes şu veya bu zamanda adale krampı geçirir yine de çoğu kimseler için bunlar sadece ara sıra karşılaştıkları önemsiz bir rahatsızlık nedenidir. Fakat diğerleri için adale krampları, özellikle geceleri, rahatsız edici bir problemdir. Eğer uykunuzu bölen sık ve şiddetli kramplarınız varsa doktorunuza danışın.

Krampların belirgin bir tipi olan bacakta dolaşım bozukluğu nedeniyle zaman zaman topallayarak yürüme (intermitent klodikasyon) harekete bağlı olup baldırlara yeterli kan gitmemesine bağlıdır. Bacaklarda harekete bağlı krampların bir diğer çeşidi omurgada sinir sıkışması ile bağlantılıdır. Eğer hareket sonucu bacaklarda kramp olayı sürekli tekrarlanıyorsa doktorunuza gidin, Diüretik (idrar söktürücü) kullanımı ve aşırı terleme nedeniyle potasyum kaybı genellikle adale kramplarının nedeni olarak belirtilir fakat sık rastlanan bir neden değildir.

Tedavi

Kramp meydana geldiğinde etkilenen adaleyi germeye çalışın. Yumuşak bir tavırla düzeltin. Çünkü kasılan adaleyi germek genellikle derhal rahatlamayı sağlayacaktır. Etkilenen kasa kompres ve masaj yapmayı deneyin. Sıcak banyoya daldırmak veya sıcak kompres koymak da rahatlatabilir.

Soğuk kompres de adale spazmını azaltabilir veya gergin bir adaleyi gevşetebilir. Bazen, kramp giren adalelerin karşısındaki adaleleri istemli olarak kasmak ağrının şiddetini azaltabilir. örneğin, eğer bacağınıza kramp girdiyse ayağınızın ucunu dizinize doğru büküp ağrı azalana kadar orada tutun.

Koruma

Susuz kalmaktan sakının. Fiziki çalışmalardan önce ve sonra açılma egzersizleri yapın ve kaslarınızı haddinden fazla yormayın

ağız içi iltihapları stomatitler

Ağıziçinin tipik iltihapları ağızdaki nedenlerden kaynaklanıyorsa birincil, başka hastalıklardan kaynaklanıyorsa ikincil olarak nitelenir. Stomatit ağız mukozasının akut ya da kronik biçimde iltihaplanmasıdır. Ağız mukozasında enfeksiyona yol açabilecek duruma gelmiş çeşitli mikropların varlığına bağlı olarak gelişir. Kanamalı Stomatit kolayca kanayan dişeti mukozasının kızarması ve şişmesi ile kendini belli eder. Çoğu kez genel bir hastalığa, zehirlenmeye ya da vitamin yetmezliğine bağlıdır

Yunanca'da stoma "ağız", itis "ilti*hap" demektir. Stomatit geniş anlamıy*la ağız içindeki bütün iltihaplan içerir. Dar anlamıyla ise gerçek ağız boşluğu mukozasıyla sınırlı olarak kullanılır. İl*tihap dildeyse glossit, dişeti mukozasındaysa jinjivit adını alır. Ağız mukozası doğrudan doğruya ağızdaki nedenlerle kolayca hastalanır. Ayrıca bazı genel hastalıkların da ilk belirtileri ağızda or*taya çıkar. Bu nedenle ağız içi iltihapları birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır. İlki başka hastalıklara bağlı olmadan gelişir. İkincil olanlar başka organlann hastalanmasından sonra ortaya çıkar.

Ağıziçi iltihabının başlıca türleri arasında ağız nezlesi ile eksüdalı, ülser*li, kangrenli, kanamalı ve aftlı iltihaplar sayılabilir.

• Ağız nezlesi- En sık görülen ve en az zararlı türdür. Ağızdaki yerleşik bakteri florasının, genel ve yerel çeşitli durum*lara bağlı olarak hastalık yapabilme ye*teneği kazanmasından kaynaklanır. Her yaşta görülebilir. Özellikle iyi beslen*meyen çocuklarda, diş çıkaran bebek*lerde ve kızamık, kızıl, suçiçeği, kızamıkçık gibi döküntülü hastalıklar sıra*sında ortaya çıkar. Erişkinlerde başlıca nedenleri diş taşları ve uygun olmayan diş protezlerinin kullanılmasıdır. Sindi*rim bozuklukları, yüksek ateş, örseleyi*ci yiyecekler, çok sıcak içecekler ve si*gara da ağızda bu tip iltihap yapabilir. Ağız nezlesinin sık rastlanan bir başka nedeni vitamin eksikliğidir. Artık iskorbüt ve beriberi gibi ağır vitamin yet*mezliklerinden kaynaklanan hastalıklar dengeli beslenme bilinci ve olanakları*nın bulunduğu ülkelerin gündeminden çıkmıştır. Ama yetersiz ve dengesiz beslenmeye ya da vücuttaki işlev bo*zukluklarına bağlı olarak gizli vitamin eksikliği hastalıkları görülmektedir.

Ağız nezlesi genellikle ağız boşlu*ğunda kırmızılıkla ortaya çıkar. Çoğu

kez dil ve dudaklarda yaygın ve tekdüze kızarıklıklar görülür. Hasta ağzında kuru*ma ve yanma duyar. Yutma ve çiğneme hareketleri güçleşir. Bu tip ağıziçi ilti*hapları, mikrop öldürücü gargaralar kul*lanılarak tedavi edilebilir. Ayrıca ağrı ve yanma duyumunu ortadan kaldıran hafif uyuşturucu ve mikrop öldürücü ilaçlar yararlı olabilir. İltihap vitamin eksikliğine bağlıysa tedavi eksik olan vitaminle*rin karşılanmasına dayanır.

• Eksüdahlı ağıziçi iltihabı
Mukozada üstü beyaz renkli ağır bir iltihaplanma biçiminde ortaya çıkar. Genellikle ülserli stomatitin başlangıcıdır. Başlıca nedenleri ağız nezlesininkiyle aynıdır. Bazı meslek hastalıkları ve kimyasal maddelerin yol açtığı kronik zehirlenmeler de ağızda bu tip iltihaba neden olur. Bunların başında gelen kurşun ve civa zehirlenmeleri özellikle dişeti ve bazen dil iltihabına yol açar. Ağızdaki iltihaplanma bütün vücudu etkileyen hastalıkla birlikte tedavi edilir.

• Ülserli ağıziçi iltihabı

Ağız nezlesinden de, eksüdalı ağıziçi iltihabından da ağırdır. Genellikle salgın biçiminde ortaya çıkar ve ağız boşluğunun temizliğine özen gösterilmemesi durumunda kolayca bulaşır. İltihap dişçilerinde başlar. Daha sonra bütün ağza yayılır. Diş köklerine, hatta dudaklara da yayılan sarımsı bir eksüdaya ve ağrılı şişkinliğe neden olur. Ülserli ağıziçi iltihabı Fusobacterium ve spiroketlerin etken olduğu Vincent anjini gibi yutak enfeksiyonlarına bağlı olarak ortaya çıkabilir. İlk şişkinlik evresinin ardından çok yavaş iyileşen ülser ve yaraların belirdiği bu tip ağıziçi iltihabında mikrop öldürücü gargaralar yeterli değildir. Ayrıca antibiyotik ve sülfamitlere dayanan genel bir tedavi uygulanır; bazı olgularda kortizon da gerekebilir.

• Kangrenli ağıziçi iltihabı
Ülserli tipin son evresidir. Organizmanın aşın ölçüde güçten düştüğü durumlarda görülür ve doku ölümüne yol açar.

• Kanamalı ağıziçi iltihabı
Kanamalarla ortaya çıkan ağız mukozası iltihabıdır. Genellikle ağızdaki belirli bir nedenden kaynaklanmaz. Pıhtılaşma bozuklukları, karaciğer ve kalp-damar hastalıkları, zehirlenmeler ve vitamin yetmezlikleri (niyasin ve C vitamini eksikliği) gibi genel hastalıkların bir belirtisidir. Akut lösemi, B12 vitamini eksikliğine bağlı kansızlık, tifo, sıtma gibi hastalıklar sırasında da sık görülür. Tedavi genel hastalığa bağlı olarak yürütülür.

• Aftlı ağıziçi iltihabı
Çoğu kez virüslerden kaynaklanır. Genellikle süt çocuklarında, gebe kadınlarda ve sindirim

bozukluğu çekenlerde görülür. Bazı insanlarda ceviz, badem, çilek gibi belirili besinlerin yenmesiyle aftlı oluşumların yinelendiği göz önüne alınırsa bu hastalığın alerjik bir boyutu da olduğu söylenebilir.

Hastalık titreme ve ateş yükselmesiyle birden ortaya çıkar. Daha sonra ağız boşluğunda çok ağrılı ülserlere dönüşen sıvı dolu kabarcıklar görülür. Hastalık hızlı gidişlidir ve 1-2 haftada iyileşir. Gargara biçiminde bölgesel tedavinin yanı sıra antibiyotikler ve kortizonla genel tedavi uygulanır.

• Kronik bakteri ve mantar enfeksiyonlarına bağlı ağıziçi iltihabı
Acti-nomyces ağız boşluğunda iltihaba yol açan önemli bir bakteri grubudur. Bu bakteriler ağızdaki kemik ve kas dokusuna yerleşir. Oluşturdukları fistüllerden çıkan irin çok miktarda tipik tanecikler içerir. Bu bakterilerin giriş yollan genellikle diş çürükleridir.

Oldukça sık rastlanan pamukçuk ağızda mantarlara bağlı bir iltihaptır. Ağız boşluğu mukozasında Candida albicans türü mikroskopik bir mantarın gelişmesiyle oluşur. Dişetlerini, dili, yanak iç yüzeylerini ve bademcikleri kaplayabilen kesilmiş süte benzer. Ağızda birbirleriyle birleşmeye eğilimli beyaz alanlar ortaya çıkar. Kolayca kaldırılabilen bu oluşumların altında kırmızı bir yüzey görülür. Pamukçuk daha çok yenidoğanlarda görülür. Yerel olarak uygulanan mantar öldürücü ilaçlar ve metilen mavisiyle kolayca tedavi edilebilir. Ama bu hastalık zayıf düşmüş ve organizmanın savunma yetenekleri azalmış yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Bu durumda enfeksiyon derindeki dokulara, yani solunum ve sindirim mukozalarına yayılabilir.

• İkincil ağıziçi iltihapları
Genel bir hastalığa bağlı olarak ortaya çıkar. Kızıl, kızamık, kızamıkçık ve suçiçeği gibi döküntülü hastalıklar, iskorbüt ve hemofili gibi kanamalı hastalıklar, lösemi, agranülositoz ve B12 vitamini eksikliğine bağlı kansızlık gibi kan hastalıkları, civa, bizmut, kurşun, gümüş, bakır gibi kimyasal madde zehirlenmesine bağlı çeşitli meslek hastalıkları sırasında görülür.

Özgül mikropların neden olduğu başlıca ağıziçi iltihaplan şunlardır: Frengide birinci evre lezyonu, ikinci evreye özgü kabartı ya da kızarıklıklar ve üçüncü evreye özgü göm (yumuşak şişkinlikler) ve ülserler biçiminde iltihaplar (frengi stomatiti); veremde ülserler ve çatlaklarla birlikte görülen iltihaplar (verem stomatiti); cüzamda zamanla ülserleşen derin düğümcük oluşumlan (cüzam stomatiti); belsoğukluğunda hastalık etkeni olan gonokoklara bağlı iltihaplar; difteri, yılancık ve impetigo etkenlerine bağlı ağıziçi iltihaplan.

Ağız kokusu halitosis

Ağız kokusu, insanı olumsuz etkileyen bir durum olarak bilinir.

Erişkinler veya küçüklerin, yaşamlarında mutlaka ağız kokusundan şikayetçi oldukları zamanlar olmuştur. Bazılarının ise, bu durumdan şikâyeti kroniktir.

Ağız kokusu; etkilediği bireyler için sosyal ve psikolojik yönden olumsuz bir durum haline gelmiştir.

Kötü ağız hijyeni , dişler üzerindeki gıda birikimi, ağızdaki çürük kaviteleri , çekim yaraları , ülserler , dental ve tonsiller, apseler (diş ve bademcikle ilgili apseler) ; gingivitis, periodontitis ve stomatitis gibi diş eti hastalıkları , ağız kuruluğu , kıllı dil gibi ağız içindeki problemlerden oluştuğu gibi, üremi , diabetik ketoasidoz , karaciğer rahatsızlıkları , kronik pulmoner hastalıklar , mide rahatsızlıkları gibi sistemik nedenlerle de görülebilir.

Diş hekimleri ağız kokusunun, lokal mi, yoksa sistemik faktörlere mi bağlı olduğunu tespit etmeli ve doğru teşhisi koyup ona göre tedavi yöntemini belirlemelidir.

Solunum sisteminden gelen hava , ağızdan dışarı yayılırken oral kavitedeki (ağız boşluğu) kötü kokulu uçucu karışımla birleşerek dışarı çıkar ve kişilerin kendisini de, çevresini de rahatsız eden hoş olmayan kokular oluşur.
Bu konuda yapılan araştırmalar sonucunda ağız kokusu vakalarının çoğunluğunun oral kaviteden kaynaklandığı tespit edilmiştir.
Kötü ağız kokusunun oluşmasına etki eden faktörler arasında, tükürüğün önemli rol oynadığı kabul edilmektedir.
Sağlıklı ağızdan alınan tükürüğe göre , periodontitisli ağızlardan alınan tükürüğün daha hızlı kokuştuğu belirtilmiştir.

Aktif periodontitisli hastalardan alınan tükürükte çok parçalanmış epitel hücresi vardır . Ve bu hücreler önemli ölçüde bakterilerle kaplıdır. Ayrıca tükürükte zarar görmüş lökositler de mevcuttur. Lökositler, çok miktarda kükürt taşıyan aminoasitlere sahiptir ve bunlar uçucu sülfür bileşiği üretiminde kullanılırlar. Lökositler, periodontal hastalıklar sırasında göç ederek , periodontal hastalıklı bireylerin tükürüklerinda artarlar.

Hem oral mukazadan serbest epitelyal hücreler , hem mikroorganizmalar, hem de lökositler bakteri plağına dahil olup dilin arka yüzüyle , dişlerin fizyolojik ve mekanik temizlemeye uygun olmayan bölgelerinde toplanır. Periodontitisli hastalarda bu duruma bir de dişetlerinden oluşan kanamanın eklenmesi ile tablo daha da ağırlaşır.

Ağız kokusu oluşumu tükürük akımının azalması , uzun süre besin ve sıvıların alınmamasına da bağlıdır.

Uyku hali buna iyi bir örnektir. Sabah kalkınca hissedilen ağız kokusu bu durumla ilgilidir.

Aşırı tütün içimi, özellikle sigara tüketimi yalnızca kötü kokulu nefes oluşturmakla kalmayıp , bir de kıllı dil durumuna yol açar ki bu da besin artıklarının ve tütün kokusunun tutulmasına neden olur. Ayrıca tükürük salgısında azalma ve hastalık durumunun şiddetle artışına neden olur. Dilin arka bölümü mekanik olarak temizlenemediği için birikimler orada oluşur. Çoğu ağız kokusu durumlarının tedavisine dilin fırçalanması ile başlanır.

Protez dişler, uygun yapılmamış kuron ve köprüler, ağız dokusuna uygun olamayan materyaller de ağız kokusunu oluşturan faktörlerdendir.

Halitozis oluşturabilecek diğer durumlarsa postnatal sızmayla karakterize kronik sinüzitis , faranjitis, tonsillitis, sifilitik ülserler, burun tümörleri , ağız tümörleri , kronik bronşitis ve orofarengial kavitelerin habis neoplazmalarıdır.

Nefesteki kokunun yoğunluğu yaşla birlikte artar. Ayrıca farklı yaş grupların spesifik ağız kokuları tespit edilmiştir.

Buna göre yaşları 2-5 yıl arasında değişen küçük çocuklar, tonsillerinde barınan besin ve bakterilerden ötürü oluşan bir ağız kokusuna sahiptir.
Orta yaş grubundaki kişilerde çok şiddetli biçimde sabah nefes kokusu oluşur.
İleri yaş grubundakilerde ise ağız kokusu temiz olmayan protez ve akışkanlığını yitiren tükürüğün kokuşmasından kaynaklanır.

Sistemik hastalıklar sonucunda da ağız kokusu oluşur. Bu durumun en iyi bilinen örneği diabettir. Bu hastalarda ağızdan aseton , tatlı, meyva kokusu duyulur.
Nefesteki amonyak ve idrar kokusu , üremi ve böbrek yetmezliğini akla getirmektedir.
Ciddi karaciğer yetmezliğinde nefes tatlımsı bir amin kokusu , taze kadavra kokusuna benzemektedir.
Tatlı bir asit kokusu, akut romatizmal ateşi çağrıştırır. Kötü kokuşmuş nefes , çürümüş et kokusuna benzer , bu da akciğerin apseleşmesine ya da bronş iltihabının yayılmasıyla oluşan bronşiyektaziye işaret eder.
Gastrointestinal bozukluklarda da nefes kokusu kötüdür. Duygusal yıkımlar da sindirimi etkiler ve vücut kimyası bazen nefesi etkileyebilir.

C vitamini yetersizliği ile oluşan Kronik skorbüt hastalığı olan kişilerde de kötü kokulu nefese rastlanır.

Yenilen yiyecekler de ağız kokusunda önemli rol oynar. Bir vejeteryan, çok fazla et yiyen bir kişiden daha az halitozise sahiptir. Çünkü sebzelerde protein maddelerin yıkım ürünleri çok azdır.

Et genellikle yağ içerir ve gastrointestinal sistemde oluşan uçucu yağ asitleri kana absorbe edilip nefesle salgılanır. Sarımsak, soğan , pırasa, alkol vb. maddelerin dolaşım sisteminde önce absorbe edilip sonra da akciğerlerce hava olarak dışarıya verilmesiyle kötü koku oluşur. Aşırı alkol içimi mikrobiyal floranın değişiminde başlıca rol oynar ve halitozis oluşturan koku fermente edici organizmaların poliferasyonuna neden olur.

Açlıkta oluşan ağız kokusu; pankreatik sıvının midede açlık periyodunda bozuşmasından kaynaklanır. Bu kokunun giderilmesi kolaydır. Hatta diş fırçalamasıyla bile ortadan kaldırılabilir.

İlaçların sistemik etkisine bağlı olarak da halitozis oluşabilir. Bazı antineoplastik ajanlar, antihistaminler, amphetaminler, trankilizanlar, diüretikler, fenotiaminler , atropin benzeri ilaçlar tükürük üretimini azaltırlar ve böylece oral kavitenin kendi kendini temizleme yeteneği azalmış olur ve buna bağlı halitozis oluşur.

Yaşlanma, çok sigara içimi , tükürük bezi aplazisi, 800 raddan fazla radyasyon tedavisi, kadında menopoz, yüksek ateş, dehidratasyonlu sistemik ve ****bolik rahatsızlıklar, aşırı baharat kullanımı ağız kuruluğuna neden olur ve bu yüzden de halitozis oluşur.

Diş hekimi ağız kokusunun tanımını yapmak için önce iyi bir muayene yapmalı, aldığı anamnezleri dikkâtlice incelemeli , basit yöntemlerle koku ayrımını yapmalıdır.

Sistemik hastalıklarda oluşan kokular için medikal konsültasyona gidilmelidir. Kokuların lokal ya da sistemik faktörlerden oluştuğunun belirlenmesi oral kaviteden veya akciğerlerden kaynaklandığının belirlenmesi için hastaya basit bir yöntem uygulanır.

Diş hekimi hastadan dudaklarını sıkıca kapatmasını ve nefesini burun deliklerinden bırakmasını ister. Bu durumda koku on cm. uzakta duran başka bir kişi tarafından değerlendirildiğinde, koku varsa sistemik faktörlerden kaynaklanıyor demektir.

Hasta parmakları ile burnunu tıkayıp , dudaklarını da kapatıp soluk vermeyi bir an için durdurduktan sonra açıp soluk verdiğinde koku ağız yoluyla ortaya çıkıyorsa kokunun oral kavitedeki lokal faktörlerden kaynaklandığı söylenebilir.

Koku bu şekilde basit bir yöntemle değerlendirilebileceği gibi, denemesi ve tekrarı kolay olan gaz ölçen monitörlerle de ölçülebilir. Yapılan klinik çalışmalarla lokal faktörlerin neden olduğu ağız kokusu olgularının %90’nın başarı ile tedavi edileceği tespit edilmiştir.

Patolojik ve nonpatolojik orijinli halitozis genellikle patolojik durumun tedavi edilmesi ve oral hijyenin iyi derece de yerine getirilmesi ile düzelir.

Periodontal ceplerin yok edilmesi , oral hijyenin geliştirilmesi gıda birikimine sebep olan yerlerin düzeltilmesi, çürük dişlerin tedavisi , restorasyonun mümkün olmadığı durumlarda diş çekimi , diş eti hastalıklarının tedavisi ile ağız kokusu ortadan kaldırılır.

Yemek sonrası dil ve dişlerin fırçalanmasıyla da ağız kokusu etkili oranda azaltılabilir.

Ağız kokusunu oluşturan bileşenlerin birincil alanı dildir. Sabah şiddetli ağız kokusundan şikayet eden kişilerde dişlerin ve dilin yemek sonrası fırçalaması ve ağzın bir gargara ile çalkalanması ile sorun kontrol altına alınabilir.

Protez kullananlar protezlerini fırçalayarak ve dezenfektan solüsyonlarda tutarak temizlemelidirler.

Ağız kokusunu önlemek için doğal kaynaklardan da yararlanılabilir. Nane bunlardan biridir. Naneli sakızlar, şekerler kullanılabilir. Nanenin tükürük üzerinde de etkisi vardır. Naneli ürünlerin emilmesi tükürük oranını artıracak, tükürüğün alışkanlığını düzenleyecek , yiyecek artıklarının böylelikle uzaklaşması bir ölçüde sağlanacaktır.
Sakız çiğnemek, çiğneme kasları , yanak ve dilin çiğneme hareketleri ile yakından ilgilidir. Sakız besin artıklarının taşınması ve uzaklaştırılması ile oral kavitenin temizlenmesini sağlar.

Ağız suları, kokulu ürünler, naneli ağız spreyleri nefesteki kokuyu geçici olarak önlemeye yarayacaktır.
       

akalazya


Tanım:
Akalazya yemek borusunun (özafagus) motilite bozukluğu olarak tanımlanabilir.Yutma esnasında özefagus alt sfinkteri tamamen gevşemez ve peristaltizm durur.

Etiyoloji:
Primer akalazyanın etiyolojisi bilinmemektedir.Sekonder gelişenlerde ise başlıca nedenler pankreas, bronş, prostat, özefagus kanserleri ve lenfomalardır.

Klinik:
Başlıca belirti yutma güçlüğü (disfaji) dir.Erken dönemde elma, muz, et, taze ekmek, bazende soğuk içecekler hastalığı başlatıcı nedenler olarak hasta tarafından ifade edilir. Hastada sindirilmemiş besinlerin rejurjitasyonu dikkat çekicidir. Uyku sırasındaki rejurjitasyınlar aspirasayon pnömonilerine neden olabilir.Retrosternal ağrının varlığı akalazyanın hipermotil tipine özgüdür.

Radyoloji:
Megaözefagus vardır. Göğüs boşluğunda geniş bir gölge şeklinde gözlenir. İçi sıvı ile dolu lümeni kol kalınlığında olabilir. Kontrast madde ile çekilen grafilerde özefagus alt ucu huni şeklindedir; üst kısımlar ise dilatedir. Endoskopik incelemede peristaltizmin olmadığı izlenir.

Tedavi:

Kalsiyum Antagonistleri: Özefagus alt sfinkterine selektif etkili bir anti spazmodik ilaç yoktur. Bu amaçla en çok kullanılan ilaç nidilattır. Sublingual alındıktan 1 saat kadar sonra sfinkter basıncını %50 azaltır.Diğer kalsiyum antagonistlerinden oral alınanlar mideye geçemediği için emilemezler ve etkisiz kalırlar. İzosorbitdinitrat gibi daha güçlü nitratlarda vardır ancak yan etkileri daha fazladır; ancak ağrılı spazmlarda faydalı olabilir.

Dilatasyon: Balon dilatasyon ile başarı sağlanabilir.

Cerrahi: Medikal tedaviye ve dilatasyona yanıt vermeyen vakalarda uygulanır.Yapılan ameliyat Heller ameliyatıdır ve myotomiden ibarettir.

akciğer absesi

TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA: Çevre dokudaki enfeksiyona bağlı akciğer erimesi ile gelişen içi cerahat
ile dolu akciğer kaviteleri. Genel gidiş ani başlayıcı ve ilerleyicidir.
Genetik :
•Bilinen genetik geçiş yok
Görülme sıklığı:
• Bilinmiyor, oldukçanadir
Yaş:
• Genç erişkinler (16- 40 yaş); orta yaş(40- 75 yaş) da sık görülür
Cinsiyet:
• Erkek= Kadın

BELİRTİ VE BULGULAR
• Öksürük
• Ağız kokusu
• Balgam
• İltihaplı, kötü- kokulu balgam
• Ateş
• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Üşüme, titreme
• Halsizlik
• Kırıklık
• Zayıflama
• Kilo kaybı
• Gece terlemesi
• Kanlı balgam
• Solunum seslerinde azalma
• Hırılıtılı solunum
• Sık solunum
• Çarpıntı
• Terleme
• Asimetrik göğüs hareketleri
• Parmak çomaklaşması

NEDENLERİ
• Yabancı cisimlerin akciğere kaçması sonucu oluşan zatürreler.
• Akciğer dokusunu eriten tipde zatürreler
• Vucudun başka yerinde oluşan iltihabın kan yoluyla Akciğerlere ulaşması ve burda zatürre yapması (septik emboli)
• Bakterilerin kana karışması
• Bronşial tıkanması veya darlığı
• Tümörler

RİSK FAKTÖRLERİ
• Kötü ağız ve diş bakımı,diş eti iltihapları.
• Alkolizm
• İlaç bağımlılığı
• Epilepsi (Sara Hastalığı)
• Şuur kaybı
• Akciğer kanseri
• Bağışıklık sistemi baskılanması
• Diabetes mellitus (Şeker hastalığı)
• Yabancı cisim
• Mide muhtevasının yemek borusuna kaçması (Gastroözafagial reflü)
• Sinüzit

TANI

LABARATUAR
• Beyaz küre yükselmesi
• kansızlık
• Serum Protein azalması
• Balgam kültürü ve antibiogramında iltihaba yol açan mikrobun üretilmesi.

GÖRÜNTÜLEME
• Akciğer grafisi- abse ve çevresinde iltihap alanı net olarak görülür
• Hava- sıvı seviyesi
• Akciğer zarında sıvı toplanması
• Bilgisayarlı tomografi: Absenin lokalizasyon ve yayılımı belirler.

TANI İŞLEMLERİ
• Bronş tıkanması veya darlığı şüphesi varsa bronkoskopi yapılır.(Ucunda minik kamera olan fiberoptik fleksibl bir boru ile bronşların içi incelenir)
• Göğüs yüzüeyinden iğneyle girerek abseden numune almak (Transtorasik akciğer biopsisi) mümkündür.

TEDAVi
• Ciddi ise veya Cerrahi uygulanacaksa yatırılarak tedavi edilmelidir.

GENEL ÖNLEMLER
• Özel pozisyonlar ve masajlarla akciğerdeki abse balgam yoluyla atılmaya çalışılır(Postural drenaj)
• Akciğer fizyoterapisi
• Nedene yönelik tedavi (örneğin., antibiütikler)
• Komplikasyonlar için cerrahi metodlar gerekebilir.

DİYET
• Kısıtlama yok

HASTANIN EĞİTİLMESİ
• Solunum fizyoterapi teknikleri

İLAÇLAR
•Kültür ve hassasiyet sonuçlarına göre antibiolikler kullanılır .

HASTANIN İZLENMESİ
•Akciğer grafilerindeki kistik boşluk (Kavite) kaybolana veya düzelene kadar (birkaç hafta veya ay) tedaviye devam edilir.

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
Genellikle yüz güldürücü. % 25 oranında sekel kalır. Birlikte başka hastalık varsa sekel artar.

KAYNAKLAR
• Bartlett, J.G.: Anaerobic bacterial infections of the lung and pleural space. Clinical ınfectious diseases. 16 ; Suppl 4: s248-255, 1993
• Murray, J.F. Nadel, J.A. (eds): Textbook of Respiratory Medicine. 2nd Ed. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1994
Yazarı Dr.J. Cunningtom


Akciğer Absesi

Tanım: Akciğer parankimi içinde yer alan , harabiyet ve bir ya da birçok hava-sıvı seviyesiyle karekterize kavite oluşumuyla seyreden süpüratif infeksiyondur. İki cm’den küçük multipl kavitelerle seyreden formuna nekrotizan pnömoni ismi de verilmektedir.

Klinik Bulgular: Sürekli ateş, titreme, öksürük, lezyonun plevraya yakın oldugu durumlarda yan agrısı görülür.Genel durum hızla bozulur. Apse bronşa açılırsa irinli , kötü kokulu bazen kanlı balgam görülebilir.Kilo kaybı, ilerleyen sürelerde çomak parmak gelişimi görülebilir.Fizik muayenede yüksek ateş,taşıkardi, dispne, siyanoz, apse tarafında solunum seslerinde azalma, tüber üfürüm, apse bronşa açılmışssa kavern üfürümü duyulabilir. Bazen kronikleşebilir. Bu durumda halsizlik, öksürük, intermittan ateş, kötü kokulu balgam, zayıflama, çomak parmak görülür.

Etyoloji: En önemli predispozan faktörler; aspirasyon , periodontal hastalıklar ve jinjivittir. Ayrıca bronşektazi, bronş karsinomları, infarkt, septik emboliler, bakteremi, intraabdominal infeksiyonlar, , bronşta obstruksiyon, diabetes mellitus, malignansi, AIDS, ve immünsupresyon da predispozan faktörler arasındadır. Etken mikroorganizmalar hastanın orofaringeal kolonizasyonu ve bagışıklık durumuna göre degişir. En sık etkenler; orofarinkten aspire edilen anaeroplardır, çogunlukla da polimikrobiyal infeksiyonlar gelişir. Hastane ortamında , orofarinkste gram negatif mikroorganizmaların kolonizasyonuna baglı olarak, gram negatiflerin yol açtıgı apseler gelişebilir. Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ve Pseudomonas aeruginosa nekrotizan pnömoni yapabilir. Hematojen infeksiyonlar daha çok stafilokoklarla oluşur. Bagışık yetmezlik sorunu olanlarda Nocardia spp ve birçok farklı etken olabilir.

Tanı: Yüksek ateş, toksik tablo ve kötü kokulu balgamı olan bir hastada klinik olarak düşünmelidir. Hava-sıvı seviyesi olan bir kaviter görünüm ya da multipl küçük ekskavasyonlarla seyirli bir pnömoni ile tanı konulur. Gerekirse kompüterize tomografi çekilir. Kan kültürü, balgam inceleme ve aerop kültürü, mümkünse diger örneklerden kültür yapılmalıdır.

Ayırıcı Tanı: En çok akciger kanseri ile karışır. Tüberküloz, kist ve büllörle de karışabilir. Bu hastalıklarda sistemik semptomların olmaması, pnömoni bulgularının olmayışı ayırıcı tanıda önem kazanır

Tedavi: Antimikrobiyal ajanlar verilir. 2-4 ay gibi uzun süreli tedavi gerekir. Klinik ve radyolojik özelliklerle izlenir.Çogunlukla anaeroblarla ve polimikrobiyal oldugu için tedavi seçimi buna göre yapılır. Penicillin G + clindamycin veya metronidazol, betalaktam/betalaktamaz inhibitörleri, karbapenemler, immünsupresyonu olanlardabetalaktam ajan + aminoglikozid, gram negatif infeksiyonlardaüçüncüjenerasyon sefalosporin+metronidazol kombinasyonu kullanılabilir. Stafilokokal infeksiyonlarda penisilinaza dirençli penisilinler, sefazolin, metisilin dirençli stafilokoklarda ve glikopeptitler kullanılır. Trimethoprim/sulfamethoxazole ve yeni kinolonlar da kombinasyon tedavisinde yer alabilir. Postural drenaj destekleyici tedavide önem kazanır, gerekirse tanı, drenaj amaçlı ve yabancı cisim çıkarma için bronkoskopi uygulanır.

Korunma: Aspirasyonun engellenmesi önemlidir. Bilinç bozuklugu ve yutma güçlügü olan hastalarda dikkatli besleme yapılmalıdır. Aspirasyon durumunda hemen posdural drenaj uygulanmalıdır.

Akdeniz anemisi thalassemi talasemi


Thalassemi , önlemi alinabilir kalitsal geçisli bir kan hastaligidir.

Thalassemi Hastaligi , önlemi alinabilir kalitsal geçisli bir kan hastaligidir. Dogum öncesi erken tani ile önlenebilen genetik geçisli (iki tasiyici ebeveynden çocuklar aktarilan) ciddi bir kan hastaligidir. Bulasici yada bir kanser türü degildir. Kesin bir tedavisi yoktur. Fakat thalassemi hastalarinin, yasam kalitesini arttirmak ve sürdürmek için ömür boyu tedavi gereksinimi vardir.

Thalassemi tasiyicisi iki ebeveynin evlenmesiyle her gebelikte dogacak olan bebegin tasiyici olma riski %50, thalassemi majör olma riski %25 ve saglam bebek olma sansi ise %25 tir.

THALASSEMI'nin Klinik Sekilleri Nelerdir?

A.) THALASSEMI MINÖR:

Thalassemi tasiyicilari olup hiçbir tedaiye ihtiyaç duymadan hayatlari sürdürebilirler. Thalassemi'nin gelecek nesillere aktariminda rol oynarlar. Bireylerde hafif bir kansizlik gözlenebilir. Bunun demir eksikligi anemisiyle karistirilmamasi gereklidir.

• ÜLKEMIZDE TAHMINEN IKI MILYON THALASSEMI TASIYICISI VARDIR.

B.) THALASSEMI INTERMEDIA:

Düzenli kan aktarimina gerek duymadan yasayabilen thalassemi hastaliginin (Thalassemi Major'ün) daha hafif bir türüdür. Sikayetler 2-4 yaslarda belirgin olur. Sarilik, dalak-karaciger büyüklügü, büyüme geriligi olabilir. Enfeksiyonlar sirasinda destekleyici kan transfüzyonlarina gereksinim olabilir.

C.) THALASSEMI MAJÖR:

Thalassemi hastaligi dedigimiz grubu olusturur. Thalassemi‘nin agir ve siddetli seklidir. Bu grup bireyler Beta-Thalassemi Majör tanisi ile ömür boyu tedavi görürler.

• Tanisi, tedavisi, seyri ve gelismeleriyle ilgili bilgi asagidadir.

THALASSEMI MAJÖR Nasil Anlasilir?

Thalassemi hastasi olarak dogan bir bebek dogumda normaldir. 3-4 ayliktan sonra kendileri için gerekli kirmizi kan hücresini (alyuvar) yapamadiklarindan dolayi kansizlik belirtileri ortaya çikar. Çocuklarda; renk soluklugu, istahsizlik, huzursuzluk, karaciger-dalak büyümesi sonucu karin sisligi, sik sik ateslenme, gelisme geriligi görülür.

Hastalik çocugun yapisinda da bozulmaya neden olur. Kemik iligi, kemik içinde genisler ve gereginden çok kirmizi kan hücresi yapmak için ugrasir. Bütün bu çabalar bosunadir. Yaptigi alyuvarlar yeterli hemoglobin tasimazlar ve kemik iliginden disari çikmadan ölürler. Iligin bu asiri çabasi, kemiklerin genislemesine, zayif düsmesine ve seklin bozulmasina neden olur. Yanak ve alin kemikleri firlamaya baslar. Çocugun yüzü, herkesin fark edilebilecegi sekilde karakteristik bir görünüm alirlar.

Tibbi olarak thalassemi tanisi “Hemoglobin Elektroforez” adi verilen kan testi ile konur. “Thalassemi Testi” dedigimiz bu test ayni zamanda tasiyici olup olmadiginizi da belirler.

Thalassemi Testi (Hemoglobin Elektroforezi) Tüm Üniversite hastanelerinde, bazi arastirma hastanelerinde ve bazi özel laboratuarlarda yapilmaktadir.

THALASSEMI MAJÖR'ün Tedavisi Nedir?

Tüm kalitsal hastaliklarda oldugu gibi thalassemi majörün de KESIN BIR TEDAVISI YOKTUR. Ancak hastalarin, yasamlarini sürdürebilmeleri ve yasam kalitelerini arttirabilmeleri için ömür boyu tedaviye ihtiyaçlari vardir.

Suanda uygulanan en uygun tedavi;

Kan nakli, desferal tedavisi ve gerekli oldugunda dalagin ameliyatla alindigi kombine bir tedavidir.

Hasta ömür boyu 2-3 haftada bir kan alir. Hemoglobin düzeyini normalde tutabilmek için alyuvar (eritrosit) aktarimi yapilir. Her kan aktarimindan sonra yeni kan içindeki kirmizi kan hücreleri bir sonraki kan aktarimina kadar yavas yavas parçalanir ve parçalanan kan hücrelerinden salinan demir, vücutta birikir. Biriken demir ise vücut disina atilmazsa, karaciger kalp ve diger organlara zarar verir. Çocugun büyüme ve gelisimini engeller. Eger bu zarar engellenmezse thalassemi hastalari ergenlik çaginda kaybedilebilir. Bu nedenle biriken demirin vücuttan atilmasi gerekir. Bu da DESFERAL isimli ilaç ile saglanir. Bu ilaç, her gece desferal pompasi ve özel bir igne araciligiyla 10-12 saat gibi uzun bir sürede deri altina verilerek vücuttan demiri toplar ve idrar ile atar. Dalagin asiri büyümesi durumunda ise cerrah tarafindan ameliyat ile dalak alinir (splenektomi).

Demir atilimini kolaylastirmak için günümüzde yeni arastirmalar ve çalismalar halan sürmektedir. Dijital olmayan, elastik ve tek kullanimlik infüzyon pompalari ile islem biraz daha etkili ve kolay hale gelmistir. Bunun yaninda desferal yerine agizdan hap kullanim çalismalari sürmektedir.

• Tedavi ile ilgili son gelismeleri sitemizden takip edebilirsiniz.

ALTERNATIF TEDAVI ;

KEMIK ILIGI NAKLI:

Bir thalasseminin, kemik iligi yeterli ve normal sayida alyuvar hücresi yapamaz. Çalismayan kemik iligi yerine normal kemik iligi yerlestigi takdirde problem çözümlenebilir. Tabi bu, iligin thalassemili vücudun reddetmeyecegi, hastanin doku yapisina uygun bir donör (verici)den alinmasi ile olur.

KÖK HÜCRE NAKLI:

Son yillarda kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi, kök hücre naklini gündeme getirmisti.

THALASSEMI MAJÖR'da Yasanan

Fiziksel, Ruhsal ve Ekonomik SORUNLAR!

Thalassemi hastalari her kan transfüzyonlarinda; transfüzyon esnasinda yasanabilecek reaksiyonlarin yani sira kan yolu ile bulasan hastaliklarin [Malarya parazitleri (sitma), Sifilis, AIDS, Hepatit Enfeksiyonlari vb…] bulasma riskiyle de karsi karsiya kalirlar.

Düsük kan aktarimi ve asiri demir birikimi ile ciddi kalp komplikasyonlari sik görülür. Bu sorun erken yasta ölüm sebebi olarak karsimiza çikmaktadir.

Asiri demir birikimi nedeniyle karaciger büyümesi olur. Ayrica kan aktarimi esnasinda geçebilecek hepatit enfeksiyonlari ki özellikle Hepatit C virüsü karacigerde yerlesirse Kronik Hepatite dönüsebilir. Hatta bu siroz ve karaciger kanserine kadar gidebilir.

• Günümüzde Hepatit B virüsüne karsi asilama ile bagisiklik saglanabilirken Hepatit C asisi mevcut degildir!

Asiri demir birikimi, Endokrinolojik komplikasyonlara da neden olur. Demir vücut fonksiyonlarinin çogunu kontrol eden endokrin bezlerine girer ve onlari baskilar. Bu ergenlikte büyüme gelismeyi yavaslattigi yada engelledigi gibi yetiskinlerde seksüel yönden düsüs gözlenebilir. Bunun yaninda hipertriodizm ve hipoparatriodizm gelisebilir. Ayrica demir birikimi pankreasin islevini bozdugundan diabetes mellitüs (seker hastaligi) görülür.

Asiri demir bikrimi, cilt üzerinde koyu bir rengin ve yama gibi noktalarin olusmasina neden olur.

Thalassemi hastalarinda, osteoporoz (kemik erimesi) de görülmektedir. Buna sebep olan faktörler ise; kansizlik nedeniyle dokularin oksijensiz kalmasi, demir birikimi, desferrioxamine yan etkisi yaninda, endokrin faktörler ve genetik faktörlerdir.

Bir thalassemi hastasi ve ailesi ayni zamanda ekonomik açidan da çok büyük sorunlar yasar. Çünkü aylik maliyeti çok ciddi rakamlara ulasan bir hastaliktir. Yasam boyu, her ay böyle bir maliyetin hastanin kendisi/ailesi tarafindan karsilanmasi mümkün degildir. Bu nedenle hiçbir saglik güvencesi olmayan hastalarin yasam süreleri ve yasam kaliteleri düsmektedir. Bu günün sartlarinda ortalama aylik tedavi maliyet, 1,5 – 2 milyardir ! Bunun yaninda hastanede oldugu gün için yeme-içme, ulasim ve sehir disindan geliyorsa gerektiginde konaklama ihtiyaçlari için yaptigi harcamalar da söz konusudur.

Böyle bir hastaligi tasiyor olmak hasta ve yakinlari için hiçte kolay degildir. Özelliklede bireyin kendisi için bunu ömür boyu tasimak çok zor bir istir.

Böyle bir tedaviye ömür boyu katlanmak, sonradan ortaya çikan diger fiziksel rahatsizliklara direnç gösterip onlarla bas edebilmek, bu maliyetin altindan kalkabilmek, kendi kisiligini ve benligini bulma çabalari, yasitlariyla arasinda olusan farkliliklari kabullenebilmek ve topluma kendini kabul ettirmek, egitim ve is hayatinda önüne konan büyük engellerle mücadele etmek, saglikli bireylerle arkadaslik kurabilmek ve karsi cinsle iliski olusturabilmek, daha da önemlisi ölüm kaygisiyla yasamak çok ama ÇOK ZORDUR !!!

THALASSEMI MAJÖR Nasil Önlenebilir?

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Yöntemi ile hastaligi anne karninda erken dönemde tanimlayarak, aileye gebeligi sonlandirma sansi verebilir. Bu suretle thalassemi hastasi bebeklerin dogumu önlenmis olur.

Iki tasiyicinin evlenmesi durumunda hamileligin 6.-8. haftasi koriyonik villustan (kordon bagindan) veya 18.-22. haftasinda bebekten alinan sivi örnegi ile bebegin hasta olup olmadigi ögrenilir. Bebek hasta ise anne- baba ile görüsülerek bebegin dogmasi engellenir. Dogum öncesi tani ile saglam olacagi belirlenen bebeginde dogmasina izin verilir.

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Tüm Üniversite hastanelerinde yapilmaktadir.

THALASSEMİA’DE KEMİK İLİĞİ NAKLİ

GİRİŞ

Thalassemia,hemoglobin yapısındaki globin zincirlerinin yapımında bozukluğa yol açan heraditel hastalıklar grubuna betimlemekte kullanılan bir terimdir. Thalassemia dünyada en sık görülen tek gen bozukluğudur.Özellikle Akdeniz bölgesi,Orta Doğu ve Asya kıtasında Thalassemia’ye çok sık rastlanmaktadır.Sadece Akdeniz bölgesinde 200.000 Beta Thalassemia Majör’lü hasta olduğu varsayılmaktadır.Yunanistan,Güney İtalya,İran, Güney Rusya,Hindistan ve Güneydoğu Asya’da taşıyıcılık oranı % 10-15 arasındadır. Beta Thalassemia Majör’de erişkin tip Hemoglobin A’nın Beta zincirinde sentez bozukluğu söz konusudur.Bunun sonucunda zincir yapımında oluşan dengesizlik,eritroid prekürsörlerde ve eritrositlerde serbest Beta zincirlerinin birikimine neden olur.Bu durumda intramedüller parçalanma,apoptozis,ineffektif eritropoezis ve hemolitik anemiye yol açar.

Son 30 yılda, Thalassemia’li hastaların izlem ve tedavisinde önemli değişiklikler olmuştur.Düzenli transfüzyon uygulamaları ve demir birikimine yönelik şelasyon tedavileri Thalassemia’li çocukların hayat kalitesini önemli ölçüde arttırmıştır.Düzenli eritrosit transfüzyonları anemi komplikasyonlarını ve kompansatuar kemik iliği genişlemesini engeller.Demir şelasyonunda kullanılan desferroksamine ile de demir birikimine bağlı komplikasyonlar büyük ölçüde engelleneceğinden sürvi uzar.Artık Thalassemia hızla ölüme yol açan bir hastalık değil uzun sürvi sağlanabilen kronik bir hastalık olarak tanımlanabilir.

Ancak tüm bu tedavi yaklaşımları pahalı,temini zor,kişiye rahatsızlık verici ve zaman alıcıdır.Tüm bu nedenlerle tedaviye uyumda ciddi sorunlar yaşanmaktadır. Ayrıca yinede engellenemeyen demir birikimi sonucu gelişen organ yetersizlikleri ve özellikle gelişmekte olan ülkelerde kanla geçen viral infeksiyon etkenlerinin yol açtığı hepatitler hastalığı progressif ve fatal hale getirmektedir.Gelecekte belki kolay uygulanır oral kelatör ve genetik mühendislikle yapılabilecek gen manüplasyonları hastalığın tedavisinde önemli aşamalar sağlayabilecektir.Ancak bugün için uygulanabilecek en uygun tedavi yaklaşımı,hastalığın kemik iliğinde olduğu da göz önüne alınırsa,allojenik kemik iliği nakli (AKİT) dir.

Son yıllarda özellikle gelişmekte olan ülkelerde tedavi yaklaşımları yanında koruyucu hekimlik de önem kazanmıştır.Genetik danışma ve prenatal tanı ile defektif gebeliklerin sonlandırılması konusunda başarılı çalışmalar yapılmaktaysa da,dini ve sosyal sorunlar bu yöntemlerin etkinliğini azaltmakta ve toplumsal bir eliminasyonu engellemektedir.

KEMİK İLİĞİ NAKLİ

Kemik İliği Transplantasyonu (KİT) günümüzde onkolojide ve onkoloji dışı pek çok hastalığın tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır.Onkolojide,özellikle cerrahi-kemoterapi-radyoterapi gibi diğer tedavi yöntemlerinin başarısız kaldığı olgularda KİT hayat kurtarıcı olabilir.Konjenital veya edinsel pek çok hematolojik ve immünolojik sorunun tedavisinde de KİT uygulanmaktadır.3 uygulama şekli vardır.Allojenik,otolog ve sinjenik KİT.Kök hücre kaynağı olarak da kemik iliği yanında periferik kök hücre, kordon kanı ve fetal karaciğer hücrelerinden yararlanılmaktadır.

Thalassemia’de ilk başarılı uygulama 1981’de Thomas ve arkadaşları tarafından Seattle, ABD’de yapılmıştır.Hiç transfüze edilmemiş,18 aylık bir bebek olan bu olguya HLA uygun kız kardeşinden AKİT uygulanmış ve halen devam etmekte olan uzun,hastalıksız bir sürvi sağlanmıştır.İlk seri çalışmalar da Lucarelli ve arkadaşları tarafından Pesaro, İtalya’dan yayınlanmıştır.Öncü niteliğindeki ve hazırlama rejimi olarak Siklofosfamid (CY) + Tüm Vücut Işınlaması (TBI) kullanılarak yapılan AKİT’lerde en büyük sorun graft rejeksiyonu ve erken toksisite olmuştur.1983’ten beri ise Santos’un lösemili hastalar için önerdiği Busulfan (BU) + Siklofosfamid (CY) başarıyla kullanılmaktadır. Bugün Thalassemia’de,allojenik uygulamalarda,kardeş veya HLA uyumlu panel kaynaklı vericilerin kemik iliği,periferik kök hücre ve kordon kanı kaynak olarak kullanılmaktadır.

SONUÇ

KİT ilk kez malignitelerde ve hızla fatal olabilecek durumlarda kullanılmıştır. Ancak hızla kullanım alanları artmış ve özellikle hemoglobinopatilerde önemli kullanım alanı bulmuştur.1982’deki ilk başarılı uygulamadan sonra dahi Thalassemia’de KİT’in yeri ciddi tartışmalara yol açmıştır.Başarılı sonuçlara rağmen pek çok yerde hayat kurtarıcı olarak değil elektif bir işlem olarak görülmektedir.Etik yönü de halen tartışılmaktadır. Pek çok hematoloji Thalassemia tedavisinde konservatif yaklaşımları benimserken,vericisi olanlarda bile gen tedavisinin yakın bir tarihte uygulanması olasılığı ile çekimser kalmaktadırlar.Ancak gen tedavisi henüz oldukça problemli ve pratik uygulamalardan uzaktır.

Bugün için AKİT Thalassemia’de tek küratif yaklaşımdır ve Thalassemia’nin sık görüldüğü pek çok ülkede KİT programlarına alınmıştır.Özellikle HLA uygun aile içi vericisi olan Sınıf I hastalarda,erken dönemde yapılacak KİT büyük oranlarda küratiftir ve hastalara bu şans tanınmalıdır.


KÖK HÜCRE NAKLI

Kemik iligi transplantasyonu yillardan beri bazi kanser türlerinde ve dogustan olan bazi hastaliklarin tedavisinde basari ile uygulanmaktadir.Son yillarda bu konudaki bilimsel çalismalara teknolojideki gelismelerinde eklenmesiyle önemli gelismeler saglanarak,kemik iligi transplantasyonunun birçok hastalikta tek tedavi sansi olarak kullanimi gündeme gelmistir.Kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi ile kemik iligi nakli yerine “kök hücre transplantasyonu” terimi tercih edilmektedir.

KÖK HÜCRE KAYNAKLARI :

Kök hücre vericisi olarak tercih edilen doku gruplari tam uyumlu kardeslerdir. Bir veya birkaç antijeni uyumlu olmayan kardes,anne-baba veya doku gruplari tam uyumlu akraba olmayan vericilerden de kök hücre transplantasyonu yapilabilir.Ancak doku grubu tam uyumlu kardeslerden yapilan transplantasyonlar daha basarili ve sorunsuz seyretmektedir.

TRANSPLANTASYONDA KULLANILACAK KÖK HÜCRE KAYNAGI OLARAK;

• Kemik Iligi

• Periferik Kan

• Kordon Kani kullanilabilmektedir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON AVANTAJLARI:

• Daha hizli engrafman saglanmasi,

• Trombosit ve eritrosit ihtiyaci daha az,

• Daha az antibiyotik tedavisi,

• Hastanede kalis süresi daha kisa,

• Donöre genel anestezi ve invaziv teknikler gerekmiyor.

I. KÖK HÜCRELERIN HAZIRLANMASI :

Periferik kök hücreler aferez ünitelerinde periferik kök hücre toplama programi kullanilarak toplanir.Kök hücre toplanacak hasta veya donör önceden hiçbir islem yapilmadan veya kemik iliginden kök hücreleri periferik kana çikarmak için mobilizasyon uygulanarak toplama islemine alinirlar.

MOBILIZASYON YÖNTEMLERI VE KÖK HÜCRE TOPLANMASI:

• Kemoterapi

• Büyüme Faktörleri-GCSF,GMCSF

• Kemoterapi + Büyüme Faktörleri

Sadece kemoterapi veya sadece büyüme faktörleri kullanildiginda kök hücre sayisi normalin 10-30 kati kadar arttirilabilirken,kemoterapi + büyüme faktörleri kullanildiginda 50-200 kat kök hücre artisi saglanabilmektedir.Ancak kemoterapi sadece otolog transplantasyonlarda uygulanmaktadir.

Kemoterapi amaciyla siklofosfamid,etoposid veya baska protokoller kullanilabilmektedir.Kemoterapi sonrasi beyaz küre 1500-2000/mm3 düzeyine gelince afereze baslanmaktadir.

Mobilizasyon amaciyla büyüme faktörü olarak genellikle granülosit stimüle edici faktör (GCSF) veya granülosit-makrofaj stimüle edici faktör (GMCSF) kullanilmaktadir. Kök hücre toplamak için büyüme faktörü uygulanmasini takiben 5.günde aferez islemine baslanir.Afereze devam edilecek ise 6 ve 7.günlerde de büyüme faktörü kullanilabilir.Ancak 7.günden sonra periferik kandaki kök hücre sayisinin azaldigi bildirilmektedir.

Aferez ünitelerinde yapilan kök hücre toplama islemine bir seansi yaklasik 3-4 saat kadar sürebilmektedir.Islem süresi ve seans sayisi toplanmasi hedeflenen hücre sayisina bagli olarak degisebilmektedir.Tek seans yeterli olabilecegi gibi bazen 3 veya 4 seansa gerek duyulabilmektedir.Periferik kök hücre toplama islemlerinin bir aferez ünitesinde hasta (veya donör) bir koltukta otururken yapilabilmesi ve kemik iligi toplanmasi için gerekli olan ameliyathane sartlari ve genel anesteziye gerek duyulmamasi önemli bir avantajdir.

Toplanan kök hücreler eger alici hasta hazir ise hemen kateterden infüzyonla verilir.Otolog transplantasyon veya alici hastanin hazirlanacagi durumlarda özel koruyucu karisimlar ile (DMSO ve HES) karistirilan kök hücreler derin dondurucularla dondurulduktan sonra azot tankina konularak senelerce saklanabilir.

II. ALICININ HAZIRLANMASI

• Biyokimyasal,mikrobiyolojik ve serolojik testler yapilir.Dis çürükleri gibi enfeksiyon kaynaklari tedavi edilir.Hastaya ve aileye yapilacak islemler hakkinda bilgi verilir.Transplantasyon için uygun ortam sartlarina sahip transplantasyon servisine yatirilir.

• Çift lümenli Hickman kateter takilir.Antibakteriyel,antiviral ve antifungal proflaktik tedavi baslanir.

• Conditioning (hazirlama) rejim: Yüksek doz kemoterapi veya total vücut isinlamasi ile yapilir.Altta yatan hastaligin tipine göre degisiklik gösterir. Talasemili hastalar için genellikle busulfan + siklofosfamid kullanilir.Bu tedavinin üç amaci vardir:

• Kemik iliginde bosluk açma,

• Immünosüpresyon,

• Hastaligin eredikasyonu.

Hazirlama rejiminde kullanilan tedavilerin gastrointestinal,renal,hepatik, pulmonel ve kardiak sistemler üzerine yüksek toksik etkileri vardir.

• GVH proflaksisi: Donör lenfositlerinin neden olabilecegi graft versus host hastaligina önlem olarak siklosporin A ve methotraxate kullanilmaktadir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU KOMPLIKASYONLARI:

1. KÖK HÜCRE TOPLANMASI ASAMASINDA :

• Trombositopeni,

• Anemi,

• Lökopeni,

• Hipokalsemi

• Mobilizasyon rejimlerinin komplikasyonlari.

2. CONDITIONING – YÜKSEK DOZ HAZIRLAMA KEMOTERAPISI ASAMASIMDA :

• Nötropenik sepsis,

• Trombositopenik kanamalar,

• Hepatik veno-oklusive hastalik,

• Intertisiyel pnömoni,

• Geç engrafman,

• Greft basarisizligi,

• SSS toksisitesi

3. KÖK HÜCRE INFÜZYONU ASAMASINDA :

• Ates,titreme

• Tasikardi,

• Bulanti,kusma

AKROMEGALİ: KONTROLSÜZ BÜYÜME HASTALIĞI


TANIM
Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır. Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir. Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler. Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır.
AKROMEGALİ SEBEPLERİ:
Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür. Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve ****bolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir. Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur. Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar.

AKROMEGALİ TEŞHİSİ:
Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır. Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır. Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı destekler.Akromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:

- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı
numarasında artış,
- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi
- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması
- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma
- Seste kalınlaşma
- Dil, dudaklar, burunda büyüme
- Eklem ağrısı
- Genişlemiş kalp
- Diğer organların büyümesi
- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk
- Horlama
- Yorgunluk ? halsizlik
- Baş ağrısı
- Görmede daralma
- Kadınlarda adet bozuklukları
- Kadınlara göğüsten süt gelmesi
- Erkeklerde iktidarsızlık


AKROMEGALİ TEDAVİSİ:
Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormon