Migren nedir ?

Migren nedir?

Migren, epizodlar ya da ataklar halinde oluşan bir tür başağrısıdır. Ataklar 4 saat ile 72 saat arasında sürebilir. Kişi ataklar arasında kendini tamamiyle normal hisseder ancak bir sonraki atağın endişesi içindedir. Migrende başağrısı yanısıra bulantı, kusma, ışığa ve sese aşırı duyarlılık gibi belirtiler de görülür. Migren, hem migren yakınması olan kişinin hem de yakınlarının yaşam kalitesini bozar. Migren yalnızca basit bir başağrısı değildir. Kişinin günlük aktivitelerini engelleyen, başağrısı yanısıra birçok belirtiler de gösteren bir durumdur.



Migren belirtileri nelerdir?

Başağrısı;

Migrenin belirtilerinden yalnızca biridir. Genellikle tek taraflı, yoğun ve zonklayıcı tarzda bir başağrısıdır.



Görme bozuklukları;

Kör noktalar, parlayan ışıklar, görmenin bozulması veya zig zag şekiller görülebilir. Aura olarak adlandırılan bu belirtiler migrenlilerin yalnızca %10'unda görülür. Aura ile birlikte olan migrene klasik migren denir.

Bulantı ve/veya Kusma ve/veya Diyare

Işığa karşı aşırı duyarlılık (fotofobi)

Sese karşı aşırı duyarlılık (fonofobi)

Kokuya karşı aşırı duyarlılık (ozmofobi)



Migrenli kişi boyun ve omuzlarda sertleşme, el ve ayaklarda karıncalanma, konsantrasyon güçlüğü, konuşma güçlüğü ve nadir olarak da paralizi (felç durumu) veya şuur kaybı ile karşılaşabilir.

Klasik bir kural olarak denebilir ki, eğer başağrısı veya diğer belirtiler sizi normal günlük yaşamınızdan alıkoyuyorsa bu migren olabilir.

Migren atakları genellikle 4 ile 72 saat arasında sürer ve kişi ataklar arasında normaldir.



Migren nedenleri ve tetikleyiciler nelerdir?

Migren neden olur?

Migrenin beyindeki kan damarları ve nörotransmitterlerdeki değişikliklere bağlı olduğu düşünülmektedir ancak bu değişikliklerin neden oluştuğu konusunda araştırmalar halen sürmektedir. Bazı kişiler migrene diğerlerine göre daha yatkındır. Migrene genetik yatkınlık olduğuna dair bilimsel kanıtlar vardır. Örn. tek yumurta ikizlerinde çift yumurta ikizlerine göre migrene yatkınlık daha fazladır. Ancak duyarlı kişilerde migren ataklarını tetikleyen bazı faktörler saptanmıştır. Migrene duyarlı kişilerde bir eşik düzey vardır. Tek bir tetikleyici faktör tek başına migren atağına neden olmayabilir ancak iki veya üç tetikleyici biraraya geldiğinde atağı başlatabilir.

Örneğin migrenli bir kişi bir öğün atladığında migreni başlamayabilir ancak aynı kişi uzun ve stresli bir uçak yolculuğu sonrası bir öğün atlarsa (açlık+stres+hava değişimi), bu iki faktör migrenini tetikleyebilir.

MİGRENDE TETİKLEYİCİLER

Tetikleyiciler kişiden kişiye değişmekle birlikte en sık görülenler aşağıda yer almaktadır:




Diyetle ilgili, hormonal veya sistemik faktörler:

çikolata, turunçgiller, peynir, nitrit/nitratlar, sodyum glutamat
alkol, özellikle de kırmızı şarap
aşırı kafein veya kafein yoksunluğu
menstruasyon (adet dönemleri)
yüksek tansiyon
doğum kontrol hapları
dişağrısı veya başın bir bölgesindeki ağrılar (örn. gözlerle, sinüslerle veya boyunla ilgili ağrılar)


Duygusal stres durumları

endişe
aşırı üzülmek veya aşırı sevinmek
depresyon
şok
aşırı heyecan
stresten veya baskıdan kurtulma

Fiziksel stres durumları

seyahat
aşırı egzersiz yapma
fiziksel veya zihinsel yorgunluk
öne eğilmek (örn. bahçe işleri yaparken)
ağırlık kaldırmak veya zorlanmak
rutin yaşam biçiminde değişiklik (örn. vardiya çalışması veya tatiller)
çok fazla veya çok az uyku
allerji
cinsel yönden uyarılma
sigara
aç kalmak

Dış uyaranlar

iklim değişikliği
yüksek irtifa
çok sıcak duş veya banyo
yoğun kokular (parfüm gibi)
parlak, göz kamaştıran ışıklar
uzun süre televizyon seyretme
ses



Migren tipleri nelerdir?



Klasik migren Aura ile birlikte olan migrendir. Migrenli erişkinlerin %15 kadarında klasik migren görülür.

Yaygın migren Aurasız migrendir. Migrenlilerin yaklaşık %80'inde yaygın migren vardır.

Menstrüel migren Adet döneminin başlangıcında veya adet döneminde görülür. Başka zaman görülmez. Çalışmalar menstrüel migrenin genellikle aurasız olduğunu göstermektedir.

Bu 3 migren tipi dışında nadir görülen çok sayıda migren tipi de vardır ancak bunlar tüm migrenlerin yalnızca %5'ini oluştururlar. Örnek olarak baziler migren, hemiplejik migren, oftalmoplejik migren, retinal migren ve post-travmatik migren sayılabilir

MS : Multipl skleroz

MS NEDİR ?

Multipl Skleroz (MS) beyinde ve omurilikte, mesajları taşıyan sinir telleri etrafındaki koruyucu kılıfın (miyelin kılıfı) hastalığıdır. Kılıfın hasar gördüğü yerlerde sertleşmiş dokular (skleroz) yer almaktadır. Bu sertleşmiş alana da plak denir. Bu plaklar, sinir sistemi içinde pek çok yerde oluşabilir ve sinirler boyunca mesajların iletilmesini engelleyebilir.

MS belirtileri, şiddet ve seyir yönünden hastadan hastaya çok büyük değişiklikler gösterebilir. Bazı hastalarda değişik hastalık tabloları arka arkaya ortaya çıkar, daha sonra tam ya da kısmi iyileşme görülür. Belirtiler etkilenen sinir sistemi bölgesine göre farklıdır. Bunlar arasında halsizlik, karıncalanma, uyuşma, duyu eksikliği, denge bozukluğu, çift görme görme azlığı, konuşma bozukluğu, titreme, kol ve bacaklarda sertlik, güçsüzlük, idrar kaçırma veya yapamama, erkeklerde cinsel güç azlığı ... sayılabilir. Tanımlanan belirtilerin bir ya da birkaçına birlikte rastlanabilir.

Multipl Skleroz (MS) genç insanlarda trafik kazaları dışında nörolojik nedenli özürlülüklerde birinci sırayı almaktadır.Hastalık genellikle gençlerde, kadınlarda, sosyo-ekonomik düzeyi yüksek toplumlarda, kentlerde yaşayan eğitim düzeyi yüksek kişilerde görülen bir hastalıktır.

Hastalığın ilk belirtileri birkaç gün içinde ortaya çıkar; alevlenmeler ve düzelmelerle seyreder. Başlangıç dönemlerinde tam bir düzelme gösterirken bazen hastalığın ilerlemiş evrelerinde, az sayıda hastada baştan itibaren düzelmeler olmaksızın kötüleşme söz konusu olabilir.

Bütün bunların dışında MS'in ne olmadığının da belirtilmesi, konunun daha iyi anlaşılması için yararlı olacaktır.Öncelikle Multipl Skleroz ölümcül bir hastalık değildir. Bu konuda yapılmış pek çok çalışma vardır.Bu çalışmalarda ortalama yaşam süresi açısından MS'lilerle sağlıklı bireyler arasında önemli bir fark olmadığı ortaya konmuştur.

MS'li kişilerin, bazen aldıkları ilaçların etkisiyle enfeksiyon hastalıklarına karşı direnme güçleri azalır. Bu nedenle hastaların solunum yolları enfeksiyonları, idrar yolu enfeksiyonları gibi hastalıklara diğer insanlardan daha fazla yakalanma eğilimleri vardır.

MS, bir akıl ya da ruh hastalığı değildir. Halkımız arasında "sinir hastalığı" deyimi akıl hastalığı deyimi ile aynı anlamda kullanılmaktadır. Oysa MS tıbbi olarak tamamen bir sinir sistemi hastalığı olup merkezi sinir sistemi ile organların bilgi iletişimini sağlayan omuriliğin miyelin tabakası üzerindeki fiziksel tahribatın bir sonucu olarak ortaya çıkmaktadır.

MS kalıtsal bir hastalık değildir. Bununla birlikte, genel olarak ailelerde genetik ortak faktörler kuşaktan kuşağa taşındığından ailelerinde MS bulunan kişilerin MS'e yakalanma eğilimi az da olsa vardır. Bunlara ek olarak MS'te bulaşıcılık söz konusu değildir.

MS'in nedeni henüz kesin olarak tesbit edilebilmiş değildir. Bununla birlikte, beyin ve omurilikteki sinir telciklerinin etrafını saran miyelin tabakasının etkilendiği bilinmektedir. Burada bozulan, sinir dokusunun miyelin adı verilen özel bir bölümüdür ve bu tip bozukluğun adı "demiyelinizasyon"dur. Miyelininin bozulduğu alanda oluşan ve basitçe yara kabuğuna benzetebileceğimiz bu sınırlı alana da "PLAK" adını veriyoruz. Bu plaklar, daha önce yukarıda da belirttiğimiz gibi beyin ve diğer organlar arasındaki iletişimi engelleyerek bir takım bozuklukların oluşmasına neden olur.

Merkezi sinir sistemi (MSS) öğeleri, fonksiyonlarına göre semptomların nereden kaynaklandığını belirlemeye yarar. Beyin, (cerebrum) düşünce ve hareketi kontrol eder. Bu bölgede demiyelinizasyon (miyelin eksikliği) ; hafıza, motivasyon, kavrama, kişilik, dokunma, duyma, görme ve kas gücünü etkileyebilir. Beynin arkasında yer alan beyincik (cerebellum), hareketlerdeki koordinasyon ile bacaklar, kollar ve elleri kapsayan kas etkinliklerini kontrol eder.

Beynin bu bölümü, aynı zamanda yürüme, koşma gibi faaliyetler sırasında bedenin dengesini sağlar. Beynin 12 kranial sinirinin de etkilenme olasılığı vardır ki bunlar da ; görme, göz hareketleri, konuşma, yutkunma ve duymada zaaflara neden olabilir. Beyin sapı (brain stem), kafatasının merkezinde bulunur ve özerk (istem dışı) fonksiyonlar kadar göz hareketlerinden de sorumludur. Örneğin nefes almak, kalp atışları, terlemek, tuvalet gereksinimlerini karşılamak özerk fonksiyonlardır.

Son bölüm ise omuriliktir (spinal cord). Bu, geniş bir elektrik hattı gibi sinir tellerinin üzerindeki emirlerin beyin ve bedenin diğer bölümleri arasında rahatça dolaşımını sağlar. Bu bölümdeki harabiyet, vücut ve beyin arasında iletişim kaybına neden olur. Dokunma algısını da içeren mesajların beyne ulaşımı engellenir. Benzer olarak bacaklar, eller ve diğer organlara yönelik beyin emirleri engellenir.

Henüz bilinmeyen ve önceden anlaşılmayan bir nedenle ortaya çıkan ve en az 24-48 saat devam eden yeni bir nörolojik bozukluk (uyuşmalar, denge ve yürüme bozuklukları, görme bozuklukları ve kayıpları ....) veya uzun zamandır devam eden bir durumun belirgin kötüleşmesi şeklindeyse bu durum "ATAK" olarak değerlendirilir. Bir ay içinde olan tüm olaylar aynı atağın parçaları olarak düşünülür.

Ataklar uygun şekilde ve mümkün olduğunca çabuk tedavi edilmelidir. Bu nedenle atak geçirdiğinizi düşünüyorsanız mutlaka zaman geçirmeden tedavinizi yürüten tıp merkezine başvurmalısınız. Bir atağın devam süresi ve ne zaman geçeceği önceden tahmin edilemez. İki atak arasında bir iyilik dönemi vardır. Bu dönem içinde hastalık ilerlemez ve vücut kendi kendini iyileştirmeye çalışır.

İki atak arasındaki iyilik döneminin ne kadar süreceği de bilinememektedir. Bazı MS'liler bir ataktan sonra bazen uzun yıllar ikinci bir atak geçirmemektedirler.

MS TANISI NASIL KONUR ?

MS, beyin ve omurilikten gelen elektriksel mesajları organlara ileten sinirlerin miyelin adı verilen kılıflardaki iltihaplanmalar ve daha sonra bu iltihaplanan kısımlarda oluşan sertleşmeler nedeniyle mesajların organlara iletilmemesinden oluşur demiştik. Bu durum , bahsettiğimiz beynin ve omuriliğin çok farklı ve birbirine benzemeyen yerlerinde meydana geldiğinden değişik şikayetlere neden olur. Ortaya koyduğu sorunlar tablosu her hasta için farklıdır ve diğer hastalıkları çağrıştıran bir şekil alabilir.

Laboratuvar yöntemlerindeki büyük gelişmelere rağmen MS tanısı esas olarak hastanın öyküsü ile bulgu ve belirtilere dayanır. Yineleyip düzelmeler ile yani açıkça ayırtedilebilen ataklarla giden ve sinir sisteminde dağınık yerleşime ait bulguların saptandığı bir hastada tanı hiç zor değildir. Ancak bir atakla başvuran ya da hastalığın sinsi başlayıp yavaş yavaş ilerlediği durumlarda standart tanı kriterleri tam olarak karşılanmaz ve kesin tanı gecikebilir.

İlk olarak başdönmesi, çift görme, tek veya çift gözde görme azalması, dengesizlik ya da kol ve bacaklarda güç yitimi gibi semptomlar (belirtiler) ortaya çıkabilir. Nörolojik açıdan hastanın aşikar fonksiyon kayıplarının dışında kalan sistemlerine ait bozukluklar da saptanırsa MS'ten kuşkulanılır. Akabindeki dönemlerde, herbir atağın ardından görülen düzelici (remisyon) niteliği de gözlenirse tanı büyük ölçüde kesinleşir.

Her iki bacakta yavaş ilerleyici güç azlığı özellikle tanı zorluğu gösteren bir durumdur. Bu hastalarda sinir sisteminin diğer bölgelerine ait tutuluş bulgularının varlığı ve yardımcı laboratuvar incelemeleri ( manyetik rezonans görüntüleme, uyarılmış yanıtlar ) ile tanı konulabilir.

Tanıya yardımcı araçlardan en önemlisi beyin ve omuriliğin Manyetik Rezonans Görüntüleme ( MRG ) yöntemiyle incelenmesidir. Beyindeki plaklar MRG ile açık olarak görülürler. Plakların etkinlikleri ise damar yoluyla paramanyetik bir madde olan Gadolinyum ( Gd ) verilerek belirlenir. Bir plağın Gd tutması etkin olduğunu gösterir.

Tanıya yardımcı olarak beyin omurilik sıvısının bazı özellikleri incelenebilir. Olignokal band, miyelin temelli protein, immun globulin G indeksi gibi ölçümlerde normal dışı değerler bulunması beyinde bağışıklık sistemiyle ilgili bir sorun olduğunun habercisidir. Ayrıca görsel, işitsel, ve bedensel uyarılmış yanıtlarda anormallikler olması da sırasıyla göz ve kulağın beyin bağlantıları üzerinde ve omurilikte yerleşmiş plağa işaret eder..

Dikkatli bir hastalık öyküsü, nörolojik inceleme ve doğru kullanılmış laboratuvar değerlendirmeleri genellikle kesin tanıyı sağlar. MS tanısının olabildiğince çabuk ve doğru konması önemlidir. Hastaların çoğu gençtir ve tanıya bağlı pek çok önemli yaşam kararı vermeleri ( eğitim, evlilik, çocuk...) gerekecektir. Ancak tanı netleşmeden hiçbir hastaya MS tanısı yakıştırılmamalıdır.

HASTALIĞIN NEDENLERİ NELERDİR ?

Bu konuda pek çok farklı teoriler olmasına rağmen, elimizdeki bilgilere dayanarak MS'e neyin neden olduğu tam olarak saptanamıştır. Yapılan değişik araştırmalarda hastalığa neden olabilecek çok çeşitli nedenler ( daha önce geçirilmiş virütik enfeksiyonlar, çevreden kaynaklanan bazı zehirli maddeler, beslenme alışkanlıkları, coğrafi etmenler, vücudun savunma sistemindeki bozukluklar ) sorgulanmışsa da hiç biri kesin neden olarak saptanamamıştır.

Bazı araştırmacılar, MS'e henüz belirlenemeyen bir virüsün neden olduğunu ileri sürmektedirler. Bu teoriye göre, çocuklukta veya gençlik döneminde vücuda giren bu virüs; beş, on ya da on beş yıl gibi bir süre hiçbir belirti göstermeden vücutta kalmakta, daha sonra yine bilinmeyen bir nedenle, örneğin şiddetli bir üst solunum yolu hastalığı sırasında ortaya çıkmaktadır.

Diğer bir grup bilim adamı ise, oto-immün ( vücudun kendi bağışıklık sisteminin neden olduğu ) bir hastalık olduğunu düşünmektedirler. Bu teoriye göre; vücudun bağışıklık sistemi normal olarak ,vücuda giren yabancı mikrop ya da viruslara karşı vücudu korumak için karşı saldırıya geçip onlarla mücadele etmesi gerekirken, MS'li kişilerde bilinmeyen bir nedenle, merkezi sinir sistemindeki sinirlerin miyelin kılıfına saldırıp onları tahrip etmektedir.

Yine araştırmalar göstermiştir ki, MS bu hastalığa genetik bir yatkınlığı olan kişilerde daha sıklıkla görülmektedir. Bu, MS'in kalıtsal olduğu anlamına gelmez, fakat beyaz kan hücrelerinde bir cins HLA antigenleri bulunan kişilerin MS'e diğer insanlardan daha çok yakalandıkları anlaşılmıştır.

Bu teorilerin tümünün bir arada etkileşim gösterdikleri de düşünülebilir. Yani genetik olarak yatkın kişilerde, MS ile ilgili bilinmeyen bir virüsün, vücudun bağışıklık sistemini olumsuz yönde harekete geçirerek, sinirlerin miyelin tabakasına saldırmaya ve onu tahrip etmeye yönlendirdiği söylenebilir.

MS'İN TEDAVİSİ VAR MIDIR ?

Bu soru bir kaç şekilde yanıtlanabilir. Kabaca hastalığın herhangi bir ilaç tedavisi ile tamamen geçip geçmeyeceği soruluyorsa , yanıt "hayır" olacaktır. Ancak hemen belirtmek gerekir ki, günümüz tıbbının MS ile savaşmak için pek çok silahı vardır. Bunlardan en başta geleni en eski, yine de halen en güvenilir ilaç olma özelliğini koruyan "Kortizon" grubu ilaçlardır. Kortizon, genellikle atak tedavisi amacıyla uygulanır. Bu tedavinin serum içinde uygulanması halinde hastanın kısa bir süre hastane yatışı gerekebilecektir. Yanısıra "Bağışıklık Sistemi Baskılayıcıları" grubundan bazı ilaçlar ( azathioprin,methotrexate gibi ) değişik protokoller için de önerilebilirler.

Atakların ortaya çıkmasını önlemek üzere bazı yeni ilaçlar geliştirilmiştir.Bir kaç tip İnterferon ve Kopolimer haftada 1-3 kez enjeksiyon şeklinde uygulanan ilaçlardır. Gerek atakların yineleme oranını, gerekse beyin manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde plak sayısındaki artışı önemli oranda azalttıkları için belli ölçütlere uyan hastalara verilebilirler. Bu tedavilerin sık enjeksiyonlarla hastaya belli bir rahatsızlık yüklemeleri yanısıra en büyük dezavatajları son derece pahalı olmalarıdır.

Bunların dışında hastalığın etkinliğini baskılamak için Azathioprin Methotraxate, Cyclophosphamide, İmmunglobulinler de kullanılmakta ve daha bir çok ilaçlarla tedavi çalışmaları yapılmaktadır. Tanımlanan bu koruyucu tedavilerin uygulanması hastaneye yatışı gerektirmez. Tedaviyi yürüten merkezin organizasyonu ile enjeksiyonu hasta ya da bir yakını öğrenerek evinde uygulayabilir.

BİR MS HASTASINA, YUKARIDA TANIMLANAN TEDAVİLERDEN HANGİSİNİN NE ZAMAN UYGULANACAĞI, TAMAMEN KENDİSİNİ İZLEYEN HEKİMİN KARAR VEREBİLECEĞİ BİR KONUDUR. HER TEDAVİ, HER HASTAYA UYGUN OLMAYACAĞI GİBİ, HER HASTANIN HASTALIĞI DA BİR DİĞERİNDEN FARKLIDIR.

Tedavi her zaman hastanede yatarak yapılmaz. Amaç MS hastalarının olağan gündelik yaşamlarını ve işlerini sürdürmeleri olduğuna göre, hastalar olduğunca ayakta izlenirler. Ancak hastanede sürdürülmesi gereken bir tetkik veya tedavi planlanırsa, ya da ciddi bir atak gelişimi halinde hastaneye yatış planlanabilir.

MS hastalığının cerrahi bir yanı yoktur. Yani ameliyat gerektirmez. Bazen yanlış tanılar nedeniyle ameliyat olmuş hastalar vardır. Bunlar arasında en sık olanı bel fıtığı tanısı ile yapılan ameliyatlardır. Ender olarak beyin tümörü tanısı ile yanlışlıkla yapılmış operasyonlar bildirilmiştir. Hastalığın ileri devrelerinde kalıcı mesane, barsak işlev bozuklukları ya da ortopedik kusurlarla ilgili düzeltici ameliyatlar planlanabilir. Yeni tedavi denemeleri ile bilgi ve haberler daha sonraki sayılarımızda daha detaylı verilecektir.

Fizik tedavi ve rehabilitasyon MS tedavisinde vazgeçilemeyecek bir tedavi yöntemidir. Amacı güçsüzlük, hareket kabiliyetinde azalma, mesane bozuklukları gibi bazı nörolojik bulguların; ikincil olarak da eklemlerde kireçlenme ve donma, kaslarda kireçlenme ve donma, kaslarda erime ve kireçlenme, yatak yaraları, akciğer ve idrar yolu enfeksiyonları gibi sorunlar yaratarak hastanın ıstırabını ve fonksiyon kaybını daha da artırmasını önlemektir. Ayrıca hastanın hareket yeteneğini ve fonksiyonlarını arttıracak yardımcı destek aletlerinin tesbiti ve teminini sağlar.

ÖNLEME VE KONTROL

Yukarıdaki bölümlerde belirtildiği gibi MS'in nedeni ve tedavisi tam olarak bilinmemektedir. Uzmanlar sürekli olarak hastalığın tedavisi için çok yönlü araştırmalar yapmaktalar. Bazı heyecan verici gelişmeler, soruların çok yakında çözümlenme noktasına ulaştığını haber veriyor. Bir grup hastanın kullandığı atak azaltıcı/hastalık düzenleyici ilaçlar son yılların en önemli gelişmeleri. Yararlı buluşların sürmesine karşın henüz MS'in tam tedavisi bulunabilmiş değil.

Bilindiği üzere hastalık belirtileri her hastada farklı olabiliyor. Bu semptomların yoğunluğu rahatsız edici, kızdırıcı ve hatta sakatlayıcı bir tablo yaratabiliyor. Öyleyse önemli olan MS ile birlikte en konforlu yaşamı sağlayabilmektir. ÖNLEME VE KONTROL ALTINDA TUTMA MS'LE KONFORLU YAŞAMANIN ANAHTARLARIDIR. MS'li kimselerin çoğunda bu amaçla ilaçla ya da ilaçsız tedaviler uygulanır. Uygun bir tedaviyle bir MS belirtisinin düzelmesi her hasta için hayati önem taşır.
MULTİPL SKLEROZDA TEDAVİLER
VE İLAÇ KULLANIMDA GÖRÜLEN YAN ETKİLER ÜZERİNE




Günümüz tıbbının MS ile savaşmak için pek çok silahı vardır. Bunlardan en başta geleni en eski, yine de halen en güvenilir ilaç olma özelliğini koruyan "Kortizon" grubu ilaçlardır. Kortizon, genellikle atak tedavisi amacıyla uygulanır. Bu tedavinin serum içinde uygulanması halinde hastanın kısa bir süre hastane yatışı gerekebilecektir. Yanısıra "Bağışıklık Sistemi Baskılayıcıları" grubundan bazı ilaçlar ( Azathiopirin, Methotrexate gibi ) değişik protokoller için de önerilebilirler.


Atakların ortaya çıkmasını önlemek üzere bazı ilaçlar geliştirilmiştir. Bir kaç tip İnterferon ve Glatiramer Asetat (Copaxone) haftada 1-3 kez enjeksiyon şeklinde uygulanan ilaçlardır. Gerek atakların yineleme oranını, gerekse beyin manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde plak sayısındaki artışı önemli oranda azalttıkları için belli ölçütlere uyan hastalara verilebilirler. Bu tedavilerin sık enjeksiyonlarla hastaya belli bir rahatsızlık yüklemeleri yanı sıra en büyük dezavantajları son derece pahalı olmalarıdır. Bunların dışında hastalığın etkinliğini baskılamak için Azathiopirin Methotraxate, Cyclophosphamide, İmmunglobulinler de kullanılmakta ve daha bir çok ilaçlarla tedavi çalışmaları yapılmaktadır. Tanımlanan bu koruyucu tedavilerin uygulanması hastaneye yatışı gerektirmez. Tedaviyi yürüten merkezin organizasyonu ile enjeksiyonu hasta ya da bir yakını öğrenerek evinde uygulayabilir.


MS’li bir kişide yukarida belirtilen tedavilerden hangisinin ne zaman uygulanacagi, tamamen kendisini izleyen hekimin karar verebilecegi bir konudur. Her tedavi, her kişiye uygun olmayacagi gibi, her hastanin hastaligi da bir digerinden farklidir.


Tedavi her zaman hastanede yatarak yapilmaz. Amaç MS hastalarinin olagan gündelik yaşamlarini ve işlerini sürdürmeleri olduguna göre, hastalar oldugunca ayakta izlenirler. Ancak hastanede sürdürülmesi gereken bir tetkik veya tedavi planlanirsa, ya da ciddi bir atak gelişimi halinde hastaneye yatiş planlanabilir.


MS hastaliginin cerrahi bir yani yoktur. Yani ameliyat gerektirmez. Bazen yanliş tanilar nedeniyle ameliyat olmuş hastalar vardir. Bunlar arasinda en sik olani bel fitigi tanisi ile yapilan ameliyatlardir. Ender olarak beyin tümörü tanisi ile yanlişlikla yapilmiş operasyonlar bildirilmiştir. Hastaligin ileri devrelerinde kalici mesane, barsak işlev bozukluklari ya da ortopedik kusurlarla ilgili düzeltici ameliyatlar planlanabilir.


Aşagida Multipl Skleroz sagaltiliminda kullanilan temel ilaçlar ile bunlarin kullanimda ortaya çikabilecek yan etkiler ve bunlarla baş edebilmek için size işik tutacak bir takim önerileri bulacaksiniz.


MULTIPL SKLEROZ TEDAVISINDE
KULLANILAN ILAÇ TÜRLERI VE
YAN ETKILERI

KORTIKOSTEROIDLER ( KORTIZONLAR )

Prednizolon-Metilprednizolon-ACTH

(Deltacortil, Neocorten, Prednol, Synacten)

Bu formda kullanilan ilaçlar yukarida da belirtildigi gibi atak tedavisinde tercih edilirler ve kullanim amaçlari atak esnasinda MS’li bireyleri hastalığın şiddetinden korumak, bu dönemi zararsızca geçiştirebilmektir yani bir anlamda kortizonlar Multipl Sklerozda hastalığı ve nedenlerini ortadan kaldırıcı değil kişiyi atağın şiddetinden koruyucu tedavilerdir. Kortizonlar hakkında iki ucu keskin bir bıçak benzetilmesini sanırız duymuşsunuzdur. Bu benzetme ilacın yan etkilerinin çok olmasından kaynaklanmaktadır. Bu bölümde kortikosteroidlerle ilgili görülebilecek tüm yan etkiler verilmiştir. Ancak bu tedaviyi alan her hastada aşağıda belirtilen yan etkilerin tümü görülmeyebilir. Bununla birlikte yan etkilerle baş edebilmek için yapılan önerilere uyulursa yaşayabileceğiniz sıkıntılar en aza inecektir.

*Yan etkileri ve baş edebilmeniz için öneriler


Sabah saatlerinde kandaki kortizon (kortikosteroid) düzeyi en düşük seviyededir. Bu yüzden ilacınızı günde bir defa (tek doz) olarak alıyorsanız, sabah saatlerinde alınız.


Bu ilaçlar mide ülserine neden olabilirler. Hekiminiz tarafından kortikosteroid ilaçların yanında mide asit salgısını azaltan ilaçlar önerilmiş olabilir. Bunlar ,mide asit salgısını azaltan ve nötralize eden etkilere sahiptir. Bu ilaçları hekiminizin önerdiği şekilde alınız. Olası ülser kanamasını erken fark edebilmek için dışkınızı gözleyiniz. Siyah, koyu renkli ve kötü kokuluysa ayrıca kahve telvesi şeklinde kusma olursa, hekiminize başvurunuz. İlacınızı yiyeceklerle birlikte alınız.


Tüm gıdalar doğal olarak bir miktar tuz içerirler.( Sebzeler, meyveler, et....vs.) Normalde; aldığımız tuzun fazlası vücuttan atılır. Bu ilaçlar tuz mekanizmasını etkileyerek vücutta tuzu tutar ve buna paralel olarak su da tutulur. Özellikle ayaklarda ve göz kapaklarında olmak üzere tüm vücutta şişme olur, tansiyonunuz yükselebilir ve kalbin yükü artar.Bundan korunmak için yiyeceklerinize tuz eklemeyiniz, tuz içeren hazır gıdalar tüketmeyiniz.( Tuzlu ekmek, kuruyemişler, zeytin, peynir ,et ürünleri ) Tansiyonunuzu ölçtürünüz, değişme olduğunda ve çarpıntı hissettiğinizde hekiminize başvurunuz.


Kortikosteroidler kanda şeker düzeyini yükseltebilirler. Eğer şeker hastalığı şüpheniz varsa ; alışılmışın dışında fazla su içiyorsanız, idrar miktarınız fazlaysa, fazla yemek yiyorsanız hekiminize başvurunuz.


Kortikosteroidler vücuttan potasyum kaybına neden olurlar. Bu nedenle potasyum içeren yiyecekler (Patates, kayısı, muz, sarı gıdalar....vs.) tüketiniz.


Kalsiyum kemiğin yapısında bulunan, kemiğin bütünlüğünü sağlayan bir mineraldir. Bu ilaçlar kalsiyumun kemikten kana geçmesine neden olarak kemik erimesine yol açabilirler. Aynı zamanda çok hareketsiz kalmak da aynı etkiyi gösterir. Bunu karşı kendinizi korumak amacıyla kalsiyum açısından zengin (süt ve süt ürünleri) gıdalar tüketiniz. Hekiminiz egzersiz öneriyorsa yapınız. Dişlerinizle ilgili rahatsızlık hissettiğinizde hekiminize danışınız.




Kortikosteroidler iştahı arttırarak fazla yemeye ve kilo artışına neden olurlar. Size verilen diyete uymanıza rağmen kilo artışınız beş kiloyu aştıysa hekiminize başvurunuz.


Vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan lenfosit adını verdiğimiz hücreler vardır. Kortikosteroidler lenfosit düzeyinin azalmasına neden olurlar. Tedavi sırasında kişinin enfeksiyonlara (grip, nezle gibi) yatkınlığı artar ve yara iyileşmesi gecikir, çünkü bireyin enfeksiyon ajanlarına (mikroplara) karşı savunma gücü azalmıştır. Bundan kaçınmak amacıyla enfeksiyon geçiren kişilerden ve temiz olmayan ortamlardan uzak durunuz . Bulunduğunuz ortamı sık sık havalandırınız ve beslenmenize dikkat ediniz.


Kortikosteroidler, yüzde ve boyun bölgesinde yağ birikimine ve sivilce oluşumuna ayrıca kahverengi lekelere sebep olabilirler. Yüz ve boyun bölgesinde biriken yağlar kilo aldığınızı düşündürecektir. Telaşlanmayınız, tedavi sonrasında bir süre zarfında geriye dönüş olacaktır.


Bu tür ilaçların vücutta proteinleri yıkım özelliği vardır. Buna bağlı olarak kas yoğunluğu azalır, kol ve bacaklarda incelme olabilir. İncelme sonucu güçsüzlük ve çabuk yorulma gözlenebilir. Hekiminizin önereceği egzersizleri yaparsanız şikayetlerinizde azalma hissedebilirsiniz.


Kortikosteroidler kadınlarda adet düzensizliği, adet sıklığında azalma ve kıllanmada artış yapabilirler. Bu değişiklikler tedavinin bitiminde düzelebilmektedir.


Bu tedavi sırasında uykusuzluk, kendini çok güçlü hissetme ya da içedönme, yaşamı anlamsız bulma, nedensiz ağlama, öfkelenme gibi değişiklikler olabilmektedir. Bu durumu arkadaşlarınızla birlikte olarak, ilginizi farklı alanlara kaydırarak ve farklı sosyal aktivitelere katılarak yenebilirsiniz. Ama yine de mutsuzluğunuz devam ediyorsa hekiminize danışmanız en sağlıklı yol olacaktır.


Bu ilaçlar , diğer ilaçlarla olumlu veya olumsuz etkileşime girebilir . Bir ilacın etkisi azalıp diğer ilacın etkisi artabilir. Tedavi sırasında hekiminizin izni olmadan başka ilaç almayınız.


Kortikosteroidler kullanılmaya başladığında vücudunuz ilacın etkisine alışacaktır. İlaç alımını birdenbire keserseniz bulantı, kusma, ishal, kas krampları, halsizlik, karın ağrısı, ve ateş yükselmesi gibi belirtilerle karşılaşabilirsiniz. Bunu önlemek için; kullanılan ilacın dozunun yavaş yavaş düşürülmesi ve ardından kesilmesi önerilebilir.


Başka bir rahatsızlık söz konusu olduğunda da muayene olduğunuz hekime bu gruba giren ilaçlardan kullandığınızı belirtmenizde yarar vardır.



İNTERFERONLAR (IFN)

(Avonex, Betaferon, Rebif)

Üşüme, titreme, ateş, halsizlik gibi etkiler görülebilir.
Bu gibi yakınmaların engellenmesi için enjeksiyondan önce ve sonra parasetamol veya NSAİ (İbuprofen) kullanılabilir. (Şikayetler 2-3 ayda düzelme gösterebilir.)

Karaciğerde zarara neden olabilirler.
Böbrekte zarara neden olabilir.
Çok ender de olsa kansızlığa neden olabilir.
Bu tür yakınmaları engelleyebilmek 6 ayda bir geniş test taraması yapılabilir.

Deri döküntülerine rastlanabilir.
Bu durumda öncelikle ilaç kesilerek döküntüler tedavi edilir. Bir süre sonra yeniden iğnelere başlanır.

Depresyon
Uygun ilaç seçimi ve psikiyatrik yardım etkili olur.

Enjeksiyon yeri problemleri
İlacın dikkatli uygulanması, aralıklı enjeksiyon uygulama eğitimi ve tedavi sonrası sorun giderilir.



İnterferonlar ne zaman kesilmelidir?
Gebelik
Ağır ateşli hastalıklar
Ciddi IFN yan etkileri
Ağır depresyon
IFN etkisizliği (Çok sayıda atak geçirilmesi)


İMMUNO SUPRESİFLER (Bağışıklık sistemi baskılayıcıları)

(Azathiopirin, Methotrexate, İmuran)

Mide ağrısı
Başlangıçta düşük doz ile başlanarak mide yanması önlenebilir.

Eklem ağrıları
Aşırı eklem ağrıları olursa bireysel duyarlılık nedeniyle ilaç kullanılmayabilir.

Kemik iliği baskılanması
Kemik iliği baskılanması için önceleri her 15 günde, daha sonra her ay ya da 2 ayda bir kan sayımı yaparak izlenir.

Halsizlik
Karaciğere toksik etki
Karaciğer testleri başlarda her ay yapılır. Devamındaki aylarda daha seyrekleştirilebilir.

ANTİDEPRESANLAR
(Trisiklik Antidepresanlar, Laroxyl, SSRI, Seroxat ,Cipram, Prozac )

Sedasyon (Uyku hali) genel şikayetlerdendir. Alışılır.
Uyku düzenliği bozukluğu (Aworix uykusuzluğa yol açabilir.)
Ağızda kurumalara neden olur.


Amantadin
(Amantadin Ratio-pharm)

Livedo reticularis
Akıl şaşkınlığı
Bireysel duyarlılık olursa ilaç kesilir.







MULTİPL SKLEROZ TEDAVİSİ: Hastalık gidişini değiştiren ilaçlar



Hastalık gidişini değiştiren (hastalığı modifiye eden) ilaçlar bir atağı önleyebilen ya da atak şiddetini azaltabilen ilaçlardır. Halihazırda bu tipten iki madde vardır:İnterferonlar ve glatiramer asetat.



İNTERFERONLAR (IFN): Bunlar, bedende bir yangı oluştuğu zaman belli hücrelerden salınan yangıyı azaltma veya arttırma özelliği olan maddelerdir. İki tip beta-IFN vardır:a ve b. IFN-beta 1 a haftada 3 kez cilt altına ve haftada 1 kez kas içine enjeksiyon şeklinde uygulanan 2, ve IFN-beta 1b günaşırı cilt altına uygulanan enjeksiyon şeklinde 1 ilaç olarak bulunmaktadır. Her 3 ilacın da birbirlerine göre bazı farklılıkları bulunmakla birlikte, kabaca atak sayısını üçte bir oranında azalttıkları söylenebilir. Ayrıca atak şiddetini azalttıkları ve MR ölçütlerinde de olumlu etkileri olduğu gösterilmiştir.



Tüm IFN’ler enjeksiyon şeklinde uygulanirlar. Uygun bir egitim ile hasta ya da eşi bu uygulamayi kendileri yapabilirler. IFN’ler yan etkileri az olan ilaçlardır. En sık görülen yan etkiler enjeksiyon yerinde kızarıklık ve şişme, enjeksiyondan hemen sonra beliren ve birkaç saat süren grip benzeri belirtilerdir (ateş, üşüme,titreme, halsizlik). Bunlar geçici olup, birkaç ayda ortadan kalkarlar. IFN-beta 1b için depresyon izlenmesi gereken bir yan etkidir. Daha az görülen yan etkileri ve alınacak önlemleri hasta, izleyen doktoru ile tartışmalıdır. IFN tedavisi her MS’li için uygun bir tedavi değildir. Daha çok genç, kalıcı nörolojik problemleri az ve ataklar ile giden tipteki MS’li bireylere uygulanır. Hangi hastaya IFN tedavisi uygulanacağına izleyen doktor karar verir.


GLATİRAMER ASETAT (Copolymer 1): Bu da, IFN’ler gibi atak sayısını ve şiddetini kısmen azaltan, sentetik protein yapısında bir maddedir. Her gün cilt altına enjeksiyon şeklinde uygulanır. Glatiramer asetat ta IFN’lerde olduğu gibi izleyen hekimin seçtiği uygun hastalara uygulanır.





Kladribin:



1. Uygun Sınıf I kanıtlar temelinde, kladribinin MS’in hem relapsing, hem de progresif biçimleri bulunan hastalarda Gd. tutulmasını azalttığı sonucuna varılmıştır ( A Tipi öneri).

2. Bununla birlikte, Kladribin tedavisi hem atak oranı, hem de hastalık ilerlemesi açısından hastalaık sürecin olumlu bir yönde değiştiriyor gibi görünmemektedir (C Tipi öneri)



Siklosporin:



1. Bu Sınıf I çalışma temelinde, Siklosporin’in progresif MS’te bazı terapötik yaralar sağlamasının mümkün olduğu kabul edilmiştir ( C Tipi öneri).

2. Bununla birlikte, küçük miktarda yararla birlikte başta nefroroksisite olmak üzere, sık yan etki oluşması, bu tedavi yaklaşımının risk/yarar oranını kabul edilemez hale getirmektedir ( B Tipi Öneri)



Mitoksantron:



1. Bugüne kadar gerçekleştirilen intravenöz immünglobin (IVIg) çalışmaları genellikle az sayıda hastayı kapsamış, klinik ve MRG sonuçları üzerine tam ver sağlamamış ya da sorgulanan metotlar kullanılmıştır. Bu nedenle IVIg’nin RRMS’teki atak oranını azaltması sadece mümkün olabilir. (C Tipi öneri)

1. Güncel kanıtlar IVIg’nin hastalık ilerlemesinin yavaşlatılması açısından küçük bir yarar sağladığını düşündürmektedir. (C Tipi öneri)



İntravenöz İmmünglobin:



1. Bugüne kadar gerçekleştirilen intravenöz immünglobin (IVIg)çalışmaları genellikle az sayıda hastayı kapsamış, klinik ve MRG sonuçları üzerine tam veri sağlanmamış ya da sorgulanan metotlar kullanılmışlardır. Bu nedenle , IVIg’in RRMS’ deki atak oranını azaltması sadece mümkün olabilir. ( Ctip öneri)

2. Güncel kanıtlar IVIg’in hastalık ilerlemesinin yavaşlatılması açısından küçük bir yarar sağladığını düşündürmektedir. (Ctipi öneri)



Plazma değişimi:



1. Uyumlu Sınıf I, II ve III çalışmaların temelinde, plazma değişiminin progresif MS’in tedavisinde az değeri vardır ya da değeri yoktur (A tipi öneri).

2. Tek bir küçük Sınıf I çalışma temelinde plazma değişiminin, daha önceden özürlü olmayan kişilerde ağır akut demiyelinizasyon epizotlarının tedavisinde yaralım olmasının mümkün olduğu kabul edilmiştir.



Sulfasalazin:



1. Tek bir Sınıf I çalışma temelinde, MS’in sulfasazalin ile tedavisinin MS’te terapötik yarar sağlamadığı sonucuna ulaşılmıştır.

Myastenia Gravis halk için



Check out the NEW Hotbot Tell me when this page is updated







Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis nedir? Nasıl bir hastalıktır?

Hastalığın adı ağır kas zaafı anlamına geliyor. İstemli kaslardaki zaaf ve çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkan nöromüsküler (sinir-kas sistemlerine ait) bir hastalıktır. Kasların yinelenen hareketleri ile zaaf artar. Dinlenme ile kısmen düzelme olur. Bu nedenle hiç olmazsa başlangıçta hastalar sabahları kendilerini daha iyi hissederler. Zaaf ve yorgunluk günün ilerleyen saatleri ile birlikte artar. Belirtiler en çok ve öncelikle yüz, göz, ağız çevresinde, dilde, çiğneme, yutma kaslarında belirgindir.

Ne zamandan beri biliniyor?

İlk defa 1672 yılında bir İngiliz hekimi olan Thomas Willis tarafından tanımlandı. On dokuzuncu yüzyılın sonlarında Erb, Goldflam ve daha başkaları hastalık hakkında daha ayrıntılı bilgiler ortaya koydular. En önemli bilgiler ise son yıllarda edinildi.

Myasthenia Gravis ne sıklıkta görülüyor?

Hastalığın sık oluşu kesin olarak bilinmiyor. Ancak çeşitli ülkelerde yapılan incelemeler genel nüfusa göre 10.000-40.000’ de bir oranında görüldüğünü ortaya koyuyor. Hastalığın tanısı kolaylaştıkça sık oluş oranını artması doğaldır. Ülkemizde de bu hastalığa ender olmayarak rastlanıyor. Türkiye’de 2.500-3.000 kadar hasta olduğunu tahmin etmek yerinde olur.

En çok hangi yaşlarda ve kimlerde görülüyor?

Bütün ırklarda ve her iki cinste görülüyor. Ancak kadınlarda erkeklere göre biraz daha sıktır. Her yaşta başlayabilir. Genellikle kadınlarda en çok 20-40, erkeklerde ise biraz daha ileri yaşlarda başladığı saptanmıştır.

Kalıtımla ilgisi var mı?

Hayır. Fakat bir ailede birden fazla hastanın görülüşü rastlantıyla açıklanamayacak sıklıktadır. Yaklaşık olarak bildirilen vakaların %3’ü familyal (ailevi) vakalardır. Hiç olmazsa bazı vakalarda kalıtımın rol oynadığı anlaşılıyor.

Bulaşıcı bir hastalık mıdır?

Kesinlikle değildir.

Myasthenia Gravis’in belirtileri nelerdir?

Başlıca belirtiler yüz, gözler, ağız dil bölgesinde, yutma ve çiğneme kaslarında toplanır. Bir göz kapağının birden düşmesi sıklıkla başlangıç belirtisi olabilir. Ya da çift görme, yutma ya da çiğneme güçlüğü, konuşmada tutukluk, ses kısıklığı, solunum yetmezliği, bunlardan bir ya da birkaçı ilk belirtileri oluşturabilir. Özellikle başlangıçta belirtiler gelip gidicidir. Birkaç gün içinde her şey normale dönebilir. Bir süre sonra tekrarlar. Kol ve bacaklarda, özellikle kök kaslarında zaaf ender değildir. Belirtiler hastadan hastaya değişen biçimde, hızda ve ağırlıkta gelişme gösterir. Aynı hastada zamanla büyük değişiklikler olabilir. Bazen kas zaafı ve yorgunluğu çok sınırlı kalır, bazen yaygın hal alır.

Hastalık üzerinde olumsuz etki yapan şeyler nelerdir?

Aşırı fizik aktivite, emosyonel bozukluklar, uykusuzluk, kadınlarda periyodlar zaafı arttıran faktörlerdir. Soğuk algınlığı, enfeksiyonlar, özellikle solunum yolları hastalıkları olumsuz etki yapar. Gebelik her iki türlü etki yapabilir. Kinin ve kininli ilaçlar kas gevşeticiler, bazı antibiyotikler (neomyein, streptomyein, kemnamycin, vs.) zaafı arttırabilir. Hastanın elinde sakıncası olan ilaçların listesi bulunmalıdır.

Hastalığın nedeni bilinmiyor mu?

Hastalık hakkında bilgilerimiz gittikçe artıyor. Fakat nedeni henüz açıklanmış değil. Beyinden çıkarak çevre sinirleri yolu ile kasa ulaşan hareket impulsları (emirleri) nin sinirden kasa geçişinde bir bozukluk olduğu biliniyor. Bunun için çeşitli teoriler ortaya atılmıştır. Hareket impulsunun sinirden kasa geçişini asetilkolin isimli ve sinir ucundan salgılanan kimyasal bir madde sağlıyor. Bu maddenin yapımında ya da serbest kalışında bir kusur, ya da kasın buna karşı duyarlılığını yitirmesi, kürara benzer bir maddenin dolaşıma karışarak iletiyi bloke etmesi önceki yollarda ileri sürülen teoriler arasında idi.
Son yıllarda 1960’lardan başlayarak ortaya atılan otoimmun teoriyi destekleyen kanıtlar güç kazanmıştır. Hastaların büyük çoğunluğunun kanlarında %90 noromüsküller plakta (sinir-kas bileşiminde) yer alan reseptöre karşı antikor (bağışıklık maddesi) bulunduğu gösterildi. Bu antikorun iletiyi sağlayan asetilkolin yerine geçerek ve onunla rekabete girerek reseptörle birleştiği ve impuls iletisini bloke ederek hastalık semptomlarını yarattığı anlaşılıyor.
Bugün tıpta birçok otoimmun hastalık biliniyor. Bu hastalıklarda organizma kendi öz dokularını kendi parçaları olarak tanıyamamakta ve onlara karşı yabancı doku gibi davranarak antikor oluşturmaktadır. Bunlara otoimmun hastalıklar deniliyor. Myasthenia Gravis bunlardan biridir. Göğüs kafesinde ve göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezi bu mekanizmada rol oynuyor. Ama mekanizmayı başlatan faktör nedir o henüz bilinmiyor. Doğumla ortaya çıkan konjenital miyasteni vakalarında sözü edilen bu immun mekanizma geçerli değildir.

Tanı nasıl yapılır? Bu amaçla uygulanan testler var mıdır?

Hastalık hikayesi ve belirtilerinin yanı sıra antikolinesterazların belirtileri geçici olarak düzeltici etkisinden tanı için yararlanılır. Çabuk ve kısa süreli etki yapan bir antikolinesteraz olan edrophonium (Tensilon) damar içine verilir. Eğer Mhyasthenia Gravis söz konusu ise semptomlar daha ilaç verilirken düzelir. Bu iyileşme birkaç dakika sürer. Aynı test neostigmin (Prostigmin) ile de yapılabilir. Kas içine iki ampul verilir. Etki daha geç ortaya çıkar ve birkaç saat sürer. Belirgin bir düzelme yalnız Myasthenia Gravis’de görüldüğü için bunlar tanı için değerli testlerdir. Yukarda sözünü ettiğim ayrıca elektromiyografi aleti ile yapılan ve siniri uyararak kastan alınan cevapları kaydetme şeklinde uygulanan bir test de tanıyı desteklemek için kullanılır. Kanda spesifik antikorların saptanması bugün en sağlam tanı yöntemi olarak görülüyor.

Tedavi olanakları nedir? Hangi ilaçlar yararlı olur?

1934 yılına kadar hastalığın hiçbir tedavisi yoktu. Bu tarihte bir kürar antagonisti olan neostigminin hastalık belirtileri üzerinde etkili olduğu kaydedildi. O günden bu yana neostigmin Myasthenia Gravis’te kullanılıyor. 15 mg’lık tabletleri var. Günlük doz ve ihtiyaç hastadan hastaya çok değişiyor. Bu, bir iki tablet kadar az, 25-30 tablet kadar çok olabilir. Aynı hastanın ihtiyacı da günden güne değişiklik gösterebilir. En uygun olan dozun hekim tarafından dikkatli ve yakın bir izleme ile saptanması gerekir. 1950’lerden beri hastalıkta neostigminden başka antikolinesterazlar, pyridostigmin (Mestion) ve ambenonium chloride (Mytelase) kullanılıyor. Hastalar bu üç antikolinesterazdan birine ya da öbürüne diğerlerinden daha iyi cevap verebiliyorlar. En çok tercih edilen drog Mestion oluyor. Eğer her üç antikolinesteraz elde var ise hastanın en çok hangisinden yararlandığı saptanarak en uygun dozda verilmelidir. Bu optimal dozun zamanla değişebileceğini ve bu nedenle hekimle yakın bir temas halinde bulunmak gereğini unutmamak gerekir. Bir de pyridostigminin (Mestinon) uzun etkili (retard) tabletleri var. Bazı hastalar özellikle gece dozu olarak bundan yararlanıyorlar. Bu ilaç ve Mytelase Türkiye’de bulunmuyor.

Bu ilaçlar ne kadar ve ne süre alınmalıdır?

İlaç ihtiyacı hastadan hastaya çok değişiyor. Yukarı da belirtildiği gibi iki tablet ile yetinebilen hastaların yanı sıra 25 tablet alması gerekenler var. İlavın dozunun arttırılmasının mutlaka kuvveti arttıracağını düşünmek çok yanlış. Optimal dozun üstünde kullanma, tersine kas kuvvetini azaltır, çünkü bu durumda nöromüsküler iletide miyasteniden farklı fakat sonuç olarak ona benzeyen bir blok meydana gelir ve tehlikeli bir durum yaratılmış olur.
Nadiren hastalık semptomlarına antikolinesterazların hiç biri etkili olmaz. O zaman diğer tedavi yöntemlerine başvurulur.

Antikolinesteraizların yan etkileri var mıdır?

Evet. Bu ilaçlar barsak hareketlerini uyararak mesane, bronşlar, ter bezleri üzerinde etkili olarak, kısaca parasempatik sistemi aktive ederek yan etkiler yaratırlar. Belli bir dozun üzerinde hastalarda ishal, bulantı, karında kramplar, sık idrar, tükrük ve bronş salgılarının artması, terleme gibi belirtiler görülür. Bu belirtiler bazı hastalarda çok ufak dozlarla ortaya çıkar ve tedaviyi güçleştirir. Bazılarında ise yüksek dozlar iyi tolere edilir. Yan etkilerin önlenmesi amacı ile atroopin kullanılabilir, fakat birçok tecrübeli miyasteni uzmanı ilacın fazlalığına ait belirtileri maskeleyeceği gerekçesi ile atropin kullanımına taraftar olmazlar.
Antikolinesterazların en uygun (optimal) dozda kullanılmalarının önemini ve eksik ilaç almak gibi fazla almanın da tehlikeli durumlar yaratabileceğini bir kere daha belirtelim.

Tedavide antikolinesterazlardan başka kullanılan ilaçlar var mı?

Evet. İmmunosupressif drogların hastalık üzerinde etkili olduğu öğrenildi. Myasthenia Gravis’in otoimmün bir hastalık olduğunun anlaşılmasından beri bu mekanizma üzerinde etkili ilaçlar tedavide kullanılıyor. 1970’lerin başından beri steroidler denenmekte ve geçen yıllar içerisinde bütün dünyada bu drogun hastalık üzerindeki olumlu etkisi üzerinde görüş birliğine varılmaktadır. Steroidler, eğer bir kontrendikasyon yoksa (kullanımlarını tehlikeli kılan), yüksek dozda ve uzunca bir süre kullanılabilir. Çeşitli hastalıklarda kullanılan ve değişik yan etkilere sahip bulunan bu drogun yakın bir hekim kontrolünde kullanılması gereği açıktır.
Daha yakın yıllarda immunosupresif denilen ve bağışıklık olaylarını baskı altına alan, immun sistem üzerinde etkili ilaçlar geniş bir şekilde kullanılır olmuştur. Bunlarla ilgili olarak bütün dünyadan olumlu sonuçlar bildiriliyor. Bu ilaçların da iyi bir hekim kontrolü altında kullanılması gerektiğini ve tedavi süresince laboratuar kontrollerinin tekrarlanması lüzumunu önemle belirtmeliyiz.
Antikolinesteralar semptomatik ve geçici bir etki sağlamaktadırlar. Sözünü ettiğimiz son ilaçlar ise büyük bir olasılıkla hastalık yaratan mekanizma üzerinde etkili oluyorlar. Etkinlikleri birinciden farklı olarak kullanma anında değil, uzun süreli bir tedaviden sonra ortaya çıkıyor. Bu ilaçlar Myasthenia Gravis tedavisi için ümit verici olanaklardır. Kandaki antikorları temizleme amacına yönelik plazmaferezis 70 li yıllardan beri kullanılıyor. Son yıllarda Immunglobulinle iyi sonuçlar elde edilmeye başlandı.

Başka çeşit ilaçların hastalık üzerinde olumsuz etkisi var mıdır?

Kinin, bazı antibiyotikler (neomycin, streptomycin, vs.) diüretikler (vücut sıvısını azaltanlar), adale gevşeticileri, narkotikler, anestetikler kas zaafını arttırırlar. Bu nedenle hastanın mümkün olduğu sürece bu drogları almaması tercih edilir. Lüzumu halinde kendisini izleyen hekime danışmalıdır.

Miyastenik bir hasta nelere dikkat etmelidir?

Gerekli miktarda droğu daima hazır bulundurmalıdır ve ilaçlarını muntazam bir şekilde ve hekim tarafından saptanmış olan dozda kullanmalıdır. Bu dozu kendiliğinden değiştirmemeli, bir uygunsuzluk halinde hekime başvurmalıdır. Uyku ve yemekleri düzenli olmalı, aşırı bir fizik aktivite göstermemelidir. Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğu kadar korunmalı, kinin ve kininli içkiler kullanmamalıdır. Antibiyotik kullanması gerektiğinde hekime danışmalıdır.

Myasthenia Gravis seyrinde kriz adı verilen durumlar nedir?

Hastanın özellikle ciddi bir solunum sıkıntısı içerisine düşmesi kriz olarak isimlendirilir. Bu hemen müdahaleyi gerektiren ciddi bir durumdur. Myasthenia hastadaki solunum güçlüğü ilaç yetersizliğinden ileri gelebildiği gibi, tam tersine fazlalığından da ileri gelebilir. Bu iki birbirine zıt durumdan hangisinin söz konusu olduğunu saptamak güç olabilir. Krizin antikolinesterazın etkinlik süresinin sonunda ortaya çıkışı yetersizliği, bu süre içinde belirmesi ve yan etkilerin fazlalığı doz fazlalığını telkin eder. Kısa etkili bir antikolinesteraz (Tensilon) verilmesi ile düzelme oluyorsa ilaç yetersizliği söz konusudur. Bozulma tersini gösterir. En iyisi kritik olduğu anlaşılan bir durumda, hastanın hava yolunu müküsten, ifrazattan temizleyerek, onu en kısa zamanda suni solunum uygulanabileceği yoğun bakım ünitesine veya reanimasyon merkezine ulaştırmaktır. Kriz halinde, doz fazlalığı olasılığını daima göz önünde bulundurmalı ve emin olmadıkça yeni antikolinesteraz uygulamasından sakınmalıdır. Çünkü böyle bir yanlışlıkla hastanın kaybedilmesi mümkündür. Enfeksiyonlar miyastenik krizi kolaylaştırır.

Gebelik Myasthenia Gravis üzerinde nasıl etki yapar?

Myasthenia Gravisli hastalar hamile kalabilir ve doğum yapablilirler. Gebelik sırasında hastalık seyrinde belli başlı bir değişiklik olmaz. 7 hasta anneden bir tanesi miyastenik tipte zaaf gösteren çocuk doğurur. Böyle bir çocuğun sesi zayıf çıkar, yutması zordur, antikolinestrazlarla bu belirtiler birkaç hafta içinde düzelir. Bu geçici miyasteni belirtileri anneden çocuğa sinir-kas iletisini bloke eden bir maddenin geçtiğini telkin etmektedir.

Timus bezinin Myasthenia Gravis’teki rolü nedir?

Bu asrın başından beri, göğüs boşluğunda, göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezinin bu hastalıkla ilgisi olduğu biliniyor. Çocuklarda nispi olarak daha büyüktür. Süt çocukluğu çağında immünolojik mekanizmaların enfeksiyöz ajanlara, yabancı dokulara ve cisimlere karşı organizmanın korunmasını sağlayan mekanizmaların oluşumunda rol oynar. Enfeksiyonlara karşı savunmada antikorların yapımı ve bağışıklık olaylarında timüs tümörü (timoma) bulunur. Timoma bulunmayanların büyük çoğunluğunda da timus bezi büyüktür ve mikroskopik değişiklikler gösterir. Miyasteniklerin kanlarından çizgili kasa ve değişik dokulara karşı antikorlar bulunmuştur. Bunlara otoantikorlar denilmektedir. Yukarıda belirtildiği gibi son yıllarda hepsinden daha önemli olarak sinir-kas bileşimindeki reseptöre karşı antikorların varlığı ortaya kondu ve bunun nöromüsküler iletiyi bloke eden başlıca etken olduğu anlaşıldı. Özet olarak, timusun bu otoimmün hastalığın oluşumunda baş rolü oynadığı bugün artık kesin olarak biliniyor.

Timusun çıkarılması yararlı olur mu?

Bu konuda uzun yıllardan beri süregelen tartışmalar ve değişik görüşler vardır, fakat yakın yıllarda timusun çıkarılmasının yararlılığı üzerinde bütün dünyada hemen hemen tam bir görüş birliğine varılmıştır. Timusun çıkarılması oldukça büyük bir ameliyat sayılır. Ameliyatın ardından ciddi, yakın ve bilgili bir bakım gerekir. Bu bakım, solunum güçlükleri nedeni ile, yoğun bakım ünitelerinde yapılmalıdır. Bu tür ünitelerin gelişmesi ile ameliyat tehlikesi çok azalmış ve operasyon için endikasyon alanı genişlemiştir. Bugün ameliyat çocuklarda bile kolaylıkla uygulanabiliyor.
Medikal tedavi tatmin edici sonuç vermiyorsa, hastanın timektomi (timus çıkarılması) için gönderilmesi uygun olur. Bazı merkezler tanı konur konmaz timektomi yapılmasını tavsiye ediyorlar. Ameliyat göğüs cerrahları tarafından yapılır. Bunun reanimasyon servisi gibi suni solunum olanaklarının bulunduğu bir yerde yapılması zorunludur. Böyle bir olanağın bulunmadığı bi hastanede ameliyat yapılması kesinlikle düşünülemez. Operasyonun ardından ilaç ihtiyacında büyük değişiklikler Bu sırada yakın ve dikkatli bir izleme gerekir. Reanimasyon hekimleri ve personeli bu devrede önemli rol oynarlar.
Yukarıda sözü edilen antikolinesteraz dışı ilaçların tedavide uygulanmaya başlayışı ile hastalığın gidişinde büyük değişiklikler meydana gelmiştir. Bu nedenle ameliyat endikasyonlarında azalma olması doğal karşılanmalıdır.

Timus ışınlanması yararlı olabilir mi?

Timus ışınlanması (radyoterapi) hastaların bir kısmında yararlı oluyor ve remisyona yol açıyor. Ancak bu iyilik çok defa sürekli olmuyor. Bu nedenle timusun çıkarılmasının yerini tutamaz ayrıca timus yapışıklığına yol açıyor. Ameliyat öncesi ya da sonrasında yapılmasında fayda görenler vardır.

Myasthenia Gravis başka hastalıklarla birlikte olabilir mi?

Myasthenia Gravis diğer ototimmun hastalıklarla birlikte olabiliyor. Fakat en sık beraber olduğu tiroid hastalıklarıdır. Hipertiroidi vakaların yüzde ona yakın bir kısmında görülüyor. Tiroidin rutin olarak incelenmesi yerinde olur. Tiroid hastalığı varsa, bunun elbette ayrıca tedavisi gerekir.

Hastalığın doğal gidişi nedir? Kesin tedavi, tam düzelme mümkün müdür?

Vakaların bir kısmı kendiliğinden düzelirler. Bunların oranı yüzde onu aşar. Bu duruma remisyon diyoruz. Ama remisyon gösteren hastalarda günün birinde tekrarlama olabilir. Timektomi (timus çıkarılması) ile yaklaşık olarak vakaların üçte biri tam düzelme gösteriyorlar. Bu düzelme yıllar içinde yavaş yavaş oluyor. Geri kalanların büyük bir kısmı ameliyattan sonra ufak dozda ilaç alarak normal aktivitelerini sürdürebilir hale gelebiliyorlar.
Steroidler ve immunosupresiflerin de eklenmesi ile hastalıkta tedavi olanakları ve şifa olasılığı daha da artmıştır. Bugün Myasthenia Gravis korkulacak bir hastalık olmaktan çıkmış sayılır. Bilgili ve dikkatli bir izleme ve tedavi ile hastaların büyük çoğunluğu ya tam şifaya kavuşur, ya da normal bir yaşamı sürdürebilirler.

Myasthenia Gravis için gelecekte neler umulabilir?

Gelecek bu hastalık için daha da umut vericidir. Yakın yıllarda hayvanlarda deneysel Myasthenia Gravis yapılabilmiştir. Hastalığın sırları birer birer çözülmektedir. Yakın bir gelecekte elimizde bu hastalığa karşı daha etkili silahların bulunacağına güvenebiliriz. Plazmaferez ve Immunglobulinler hastalığın progmozunu iyiye doğru değiştiren iki önemli araç olmuştur. Önümüzdeki yıllarda yeni ve daha spesifik immunosufressif etkili drogların kullanma girmesini bekliyoruz.

Parkinson hastalığı

Parkinsonizm kelimesi belli bir hastalıktan çok, değişik nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan bir dizi belirtiyle tanınan bir durumu çağrıştırır. Bu belirtilerin en önemlileri uzuvların titremesi, kasların sertliği ve vücut hareketlerinin yavaşlığıdır. Bu üçlemeye eklenebilecek diğer belirtiler arasında, öne eğik duruş şekli, küçük adımlarla ve ayaklarını sürüyerek yürüme, yumuşak, hızlı ve aynı tonda konuşma sayılabilir. Parkinson hastalığı, çeşitli parkinsonizm tabloları arasında kendine özgü belirtiler ve beyinde oluşturduğu değişikliklerle ayrı bir yere sahiptir ve ileride ayrıntılarıyla ele alınacaktır.

Parkinsonizmdeki titreme, özellikle elleri ve ayakları, bazen dudakları, dili, çeneyi, seyrek olarak da gövdeyi etkileyebilir. El veya ayakta dinlenme halinde ortaya çıkan titreme bir hareket sırasında kaybolur. Örneğin uzanıp bir cismi tutma hareketi sırasında eldeki titreme kaybolur, dinlenme haline geçince tekrar ortaya çıkar. Titremenin tıbbi karşılığı “tremor”dur. Dinlenme sırasında ortaya çıkma özelliği diğer hastalıklarda görülebilen çeşitli titremelerden ayırdedilmesine yardımcıdır.

Parkinsonizmde kaslarda dinlenme halinde bile değişmeyen bir sertlik bulunur. Hastayı muayene eden doktor uzuvları pasif olarak hareket ettirdiğinde sabit ve değişmeyen bir dirençle karşılaşır. Ancak etkilenmiş kaslar gevşeyemez gibi görünürse de, bu istenilen şekle sokulabilen bir sertliktir. Kaslardaki bu sertlik haline “rijidite” denir.

Üçüncü belirti vücut hareketlerinin yavaşlamasıdır ve “bradikinezi” olarak isimlendirilir (Yunanca’da “brady “yavaş, “kinesis” ise hareket manası taşır). Yeni bir harekete başlarken tereddüt, o eylemi yaparken yavaşlık ve hızla yorulma ile şekillenen karmaşık bir olaydır. Bradikinezi, gözleri kırpma, yürürken kolları sallama, konuşurken açıklayıcı olarak yapılan el ya da beden hareketleri veya yüz ifadesini yaratan hareketler gibi farkında olmadan yaptığımız otomatik hareketleri yapmaktaki yetersizliği de içerir. Hastalarda tüm bu hareketler yavaşlamıştır.

PARKİNSON HASTALIĞI
Parkinson hastalığı ilk kez 1817 yılında İngiliz hekim James Parkinson tarafından, “shaking palsy” (titrek felç) adı altında tanımlanmıştır. Günümüzde bu araştırmacının adıyla anılan ve bugünkü anlamda felç özelliği taşımayan hastalık, tanınması gereken en önemli ve en sık görülen parkinsonizm tipidir.

Hastalık 40 ila 75 yaşları arasında, sıklıkla da 60 yaşın üzerinde başlar. Kırk yaşın altındaki kişiler nadiren etkilenirler. Tüm Parkinson hastalarının sadece % 5 ila 10’unda hastalık başlangıç yaşı 20 ila 40 yaşları arasındadır. Hastalık genellikle sinsi başlar ve belirtileri yıllar içinde, son derece yavaş ama giderek artan biçimde ilerler. Hastaların çoğunda belirtiler tek bir beden yarısında ortaya çıkma eğilimindedir, ancak zamanla karşı beden yarısında da kendini gösterir. Hastalığın ilerleme hızı ile belirtilerin türü ve şiddeti hastadan hastaya değişiklik gösterecek şekilde farklıdır.

Parkinson hastalığının kadın ve erkekte ortaya çıkış sıklığı genellikle aynıdır. Dünyanın her yanında ve her türlü sosyoekonomik koşulda rastlanılan hastalığın çeşitli ülkelerde yapılan tıbbi çalışma sonuçlarına göre 50 yaşın üzerindeki toplum kesimlerinde yaklaşık 100 000’de 100 ila 300 arası sıklıkta görüldüğü saptanmıştır. 65 yaş üzerinde her 100 kişiden birinin Parkinson hastası olduğu anlaşılmıştır.
Hastalığın oluşma nedeni
Hastalık süreci, başlıca dopamin içeren substansiya nigra hücrelerini yok etmektedir. Bu hücrelerin hasara uğramalarının nedeni bugün için hala bilinmemektedir. Bunun rasgele bir durum olmadığı ve damar sertliği, zayıf kan dolaşımı, iltihabi ya da mikrobik kökenli değişikliklerden ileri gelmediği açıkça bellidir. Henüz keşfedilmemiş bazı maddelerin eksikliğinin ya da bilinmeyen bir toksinin bu hücre hasarından sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür. 1982 yılında Kaliforniya’da sentetik eroin kullanan gençlerde Parkinson hastalığı belirtilerinin ortaya çıktığı gözlendikten sonra eroindeki zararlı maddenin “1-metil, 4-fenil, 1,2,3,6-tetrahidropiridin (MPTP)” yapısında olduğu ve bunun beyinde dopamin hücrelerini öldürdüğü kesin olarak anlaşılmıştır. Bu gözleme dayanarak kimyasal yapısı MPTP’ye benzeyen bazı maddelerin çevrede ya da bazı gıdalarda bulunabileceği ve hastalıktan sorumlu olabileceği görüşü doğmuştur. Konuyla ilgili yoğun araştırmaların sürdürülmesine karşın bugün için kesin kanıtlar henüz yoktur.

Nadir de olsa ailevi Parkinson hastalığı tanımlanmıştır. Kalıtsal özellikteki Parkinson hastalığına daha çok, hastalığı genç yaşta başlayan hastalarda rastlanır. Anne ya da babanın cinsiyeti belirleyenlerin dışındaki kromozomlarında varolan bir özelliğin baskın olarak çocuğa geçmesine otozomal dominant geçiş, çekinik olarak geçmesine otozomal resesif geçiş denilir. Genetik alanındaki bilimsel gelişmeler sonucunda, Parkinson hastalığında sırasıyla dominant ve resesif kalıtsal geçiş gösteren "sinüklein" ve "parkin" genleri belirlenmiştir. Günümüzde bu iki geni tespit eden bir çok laboratuar mevcuttur. Diğer yandan, genel olarak hastaların % 10 ila % 15’i yakınlarında Parkinson hastalığı bulunduğunu ifade etmektedirler, ancak muayene edildiklerinde söz konusu kişilerin yarısında farklı hastalıklar olduğu saptanmıştır. Böylece akrabalarında Parkinson hastalığı olan hastalar büyük bir oran oluşturmamaktadır ve bir ailede aynı hastalığın birden fazla kişide meydana çıkmış olmasının rastlantısal olduğu düşünülmektedir.

Karı-kocanın her ikisinde de Parkinson hastalığının % 2’den daha az sıklıkta görülmesi hastalığın bulaşıcı olmadığının göstergesidir. Eşlerin aynı çevreyi, aynı beslenme şeklini, hastalık ortaya çıkmadan yıllar önce paylaşmakta olmaları beslenmeye ait unsurların da hastalığa neden olmadığına işaret eder.

Parkinson hastalığına bir virusun yol açmış olabileceği olasılığı dikkat çekici bir varsayımdır. Bazı araştırmacılar tarafından kuluçka dönemi uzun olan bir yavaş virüs hastalığının sorumlu olabileceği ileri sürülmüşse de bugüne dek hiç bir virüsün varlığı gösterilememiştir.

Hastalığın nedenine yönelik araştırmalar bir çok ülkede halen yoğun olarak sürdürülmektedir. Özet olarak, Parkinson hastalığının nedeni bugün için henüz kesin olarak anlaşılmış değildir
PARKİNSON HASTALIĞININ TEMEL BELİRTİLERİ


Titreme (Tremor)
Parkinson hastalığının titreme, kas sertliği ve hareket azlığı ile şekillenen üç temel belirtisinden en belirgini olan titreme genellikle hastanın doktora en sık başvurma nedenidir. Parkinson hastalarının yaklaşık % 80’inde titreme ortaya çıkmaktadır.

Titreme sıklıkla bir taraftaki elde, bazen de bir ayakta ortaya çıkar. Titreme tek bir parmağın titremesine sınırlı kalabildiği gibi bazen de dili, dudakları ve çeneyi etkileyebilir ancak baş veya ses titremesine yol açmaz.

Titreme ufak salınımlı, yukarı-aşağı basit kol ve/veya bacak hareketi şeklinde olabildiği gibi daha sıklıkla karmaşık bir hareket halini de alabilir. Ön kolun hafifçe dışa dönmesi, baş parmak ve işaret parmakların ileri-geri hareketleri ve elin bozuk para sayma ya da bir çakıl taşını baş parmak ve işaret parmak arasında yuvarlama hareketi şeklinde olabilir. Titreme ayakta ortaya çıktığı zaman pedala basma hareketini andırır.

Düzenli ve belli bir hızda olan titreme saniyede 5 ya da 6 vurumludur. Parkinson hastalığında etkilenmiş olan el veya ayak, diğer hastalıklarda görülebilen titremelere benzemeksizin, dinlenme sırasında titrer. Titreme uyku sırasında ve o uzvun harekete başlamasıyla kaybolur. Sinirlilik, yürüme, stres altında kalma ya da zihinsel faaliyetle aşırı meşgul olma titremeyi arttırır. Böylece aralıklı olarak ortaya çıkabilen titreme hastanın ruh halini yansıtabilir. Örneğin evde gazete okurken titremesi olmayan bir hastanın ziyaretçisi gelince titremesi tekrar ortaya çıkabilir. Titremenin bu yönü hastaların toplum içinde sıkıntıya girmelerine yol açmaktadır ve bir çoğu bu nedenle arkadaşları arasında olmaktan vazgeçmektedirler.

Hastalar gözle fark edilemeyecek kadar ince titremeyi bile hissedebilirler ve bunu titreşim hissi gibi algılarlar. Nadir olarak görülen karın kaslarının titremesi, içerde titreyen bir şey varmış gibi hissedilir. Diyafram veya göğüs kasları titremesi “çarpıntı” gibi hissedilir ve hasta kalple ilgili bir sorun olduğunu düşünerek ilgili hekime başvurur. Bu şekildeki titreme kalp elektrosunda (EKG ) saptanabilir.

Titremesi olan her kişinin Parkinson hastası olmadığını vurgulamak gerekir. Sağlıklı insanlarda korku, heyecan gibi stresli durumlarda ellerde, bacaklarda geçici olarak titreme ortaya çıkabilir. Bunun dışında her yaşta görülebilen ve “esansiyel tremor” adı verilen iyi huylu, ailevi bir hastalıkta, kollar öne doğru uzatılınca ellerde titreme olur. El titremesinin yanı sıra özellikle yaşlı hastaların başında da titreme görülebilir. Bu hastalığın bir çok özelliği gibi tedavisi de Parkinson hastalığından farklıdır. Bunun dışında titremeye yol açan çeşitli nedenler arasında bazı ilaçların kullanımı, tiroid bezinin aşırı çalışması veya beyincik hastalıkları sayılabilir.

Kas sertliği (Rijidite)
Bazı hastalar uzuvlarında sertlik hissinden yakınırlar. Bununla birlikte kas sertliği çoğu kez hastanın bir yakınması olmayıp hekimin fizik muayenede pasif harekete karşı olan bir direncin varlığını saptaması ile tanınır. Hekim hastaya gevşemesini söyleyerek, hastanın uzuvlarını eklem yerlerinden bir çok kez nazikçe gerer ve büker ve bu pasif harekete karşı eklem çevresinde direnç arar. Böyle pasif harekete karşı sürekli bir direnç bulunmasına “rijidite” denilir. Normalde kasların dinlenme halinde yumuşak ve gevşek olması gerekirken rijidite varlığında dinlenme halinde bile sabit biçimde gergin ve elle hissedilebilen belli bir sertlikte olduğu görülür. Parkinson hastalığında rijidite en sık el, ayak bileği, dirsek veya diz gibi eklemlerde saptanır.

Bazen kas sertliği hekim tarafından eklemde sanki “dişli çark” takılması varmış gibi hissedilir. Hastalar kas sertliğini yorgunluk, batma hissi, ağrı veya kramp şeklinde hissedebilirler. Omurga çevresi kasların sertliği oldukça seyrek görülür, sırt ağrısı ya da bel ağrısı yaratabilir ve genellikle öne eğik durmakla şiddetlenir. Baldır ve ayak kasları sertliği ağrılı kramplar şeklinde ortaya çıkabilir.

Hareketlerde yavaşlama (Bradikinezi)
Parkinson hastalığının belki de özürlülük yaratan en temel belirtisi olan hareketlerdeki yavaşlama yani “bradikinezi”, her hastada erken veya geç olarak gelişir. Hareket yavaşlığı günlük yaşamdaki faaliyetlerin tümünün belli bir yavaşlıkta olmasına yol açar. Hareketlerin düzenli aralarla tekrarı ve eklemlerin hareket açıklığı azalmıştır. Hastaların basit günlük işlerini yapma sırasında, örneğin düğme ilikleme, kravat ve ayakkabı bağlama, yazı yazma ve çatal-bıçak kullanma gibi incelik isteyen işlerde başlangıçta hafif derecede hissettikleri güçlük giderek artar. Zamanla istemli hareketlerin çoğunun yapılmasında, örneğin yemek yerken ve çiğnerken, alçak bir koltuktan doğrulurken, otomobile binerken ve inerken, yatakta bir taraftan diğer tarafa dönerken zorlanmalar dikkati çeker. Yukarıda sözü edilen istemli hareketlerin yavaşlamasının yanı sıra, gözleri kırpmak ve yürürken kolları sallamak gibi otomatik olarak yapılan, birbirinin aynı olan hareketler de azalır ya da kaybolur.

Hareket yavaşlığı ne çok kadar belirgin olsa da hastaların kas gücü, yani kuvveti normaldir. Hastanın bu yöndeki yakınması genel bir yorgunluk hali, örneğin yürürken ya da diş fırçalarken yapılması gereken ardısıra hareketlere kumanda ederken uzuvlarda hissettiği tutukluktur. Hareketlerdeki bu tür yavaşlık zamanla hastaları başkalarına bağımlı hale getirebilir. Yavaşlığı ağır derecede olan bir hastada titreme ya da rijidite bulunmayabilir.

“Akinezi” ise hareketsizlik anlamı taşır ve genellikle hastalığın ilerlemiş olduğu dönemlerde ortaya çıkar. Bu durumdaki Parkinson hastaları uzun süre izlendiğinde, gözle görülür bir hareket yapma yeteneğini yitirdikleri görülür: göz kırpma, doğal yüz ifadesini oluşturan hareketler (mimikler), oturuşu düzeltmek gibi yardımcı hareketler gözlenmez. Böyle hastalar sadece kıpırdamadan oturur ve sabit bir bakışla bakarlar.
PARKİNSON HASTALIĞINDA TEDAVİ


Parkinson hastalığının uzun süreli, yavaş ilerleyici bir hastalık olması nedeniyle tedavisinde hastanın, ailesinin ve hekimin uzun yıllar iş birliği yapması gereklidir. Beraberce gösterilecek çaba hem hastanın kendisini rahatsız eden belirtilerin tatminkar bir şekilde kontrolünü, hem de hastanın hastalıkla birlikte daha iyi bir yaşam düzeyine kavuşmasını sağlayacaktır. Aile bireylerinin, özellikle eşinin desteği ve sevgisinin bu konuda ayrıca büyük bir katkısı olacağı da açıktır. Böyle bir yaklaşım yalnızca fizik olarak değil, psikolojik ve sosyal bakımdan da hastalığın hastadan götürdüklerini telafi etmekte yardımcı olacaktır. Bir nörolog ve bazı hastalar için bir fizyoterapist tarafından sorumluluğun üstlenilerek düzenli kontrollerle tedavinin sürdürülmesi en iyi yoldur. Hastanın daha iyi tedavi arama amacıyla hekimden hekime gezmesi zaman kaybına yol açabilir. Çünkü hastanın başvurduğu her yeni hekimin, uzun hastalık öyküsünü ve ilaçların belirtilere etkisini öğrenmek için yeterli zamanı olmayabilir.

Günümüzde Parkinson hastalığındaki belirtilerden sorumlu olan dopamin hücrelerinin hasarını onaracak kesin bir tedavi henüz bulunamamış olmakla birlikte, bu yönde yoğun çalışmalar sürdürülmektedir. Bu günkü tıp bilgileri ışığında, daha iyi bir tedavi bulunana dek ilaçların ömür boyu, düzenli olarak alınması gerekmektedir. Eğer ilaçlar hekimin tavsiyesi dışında kesilecek olursa, hastalık belirtileri er geç tekrar başlayacağı gibi, ilaçların ani kesilmesi seyrek TED olsa hayatı tehdit eden durumlara yol açabilir. İlaçlar kadar fizik tedavi veya egzersizler de sıklıkla yararlı olmaktadır. Parkinson hastalığında özel bir diyet veya vitamin tedavisi önerilmez. İlaçlar beyinde eksilmiş olan dopamini ya yerine koyar, ya da onun etkisini taklit eder. Kimisi de dopaminin kimyasal yolla parçalanmasını engelleyerek etkisini arttırır. Bir Parkinson hastasında tedavinin hedefi, öncelikle hastalığın seyri boyunca hastanın günlük yaşamında bağımsız olabilmesini sağlamaktır.

İleride değinileceği gibi hastalığın bazı özel belirtilerinin tedavisinde cerrahi yöntemlere de başvurulmaktadır.

Parkinson hastalığında tedavi seçiminde dikkat edilecek bazı noktalar vardır. Hastanın bulunduğu yaş, belirtilerin ağırlık derecesi, en fazla rahatsızlık yaratan belirtinin türü (titreme ya da hareket yavaşlığı gibi) veya hastanın günlük işlerini kısıtlama derecesi göz önüne alınarak uygulanacak tedaviler farklı olacaktır. Hastalık belirtileri aynı düzeyde olsa bile genç veya yaşlı hastalarda tedavi türü ve ilaç dozları farklıdır. Bunların dışında mesleğini sürdüren bir hastayla emekli bir hastanın tedavileri de az çok farklı olabilir. Örneğin mesleği spikerlik olan bir hastada konuşma bozukluğu, ya da mesleği gereği yazı yazması zorunlu olan bir kişinin elindeki titreme günlük aktivitesini bozmasa da mesleklerini sürdürmelerini engelleyebilir. Emekli bir hastada bu tür belirtilerin önemi biraz daha az olabilmektedir.

Parkinson hastalığının esas belirtilerinden olan titreme, hareket yavaşlığı veya kas sertliği özellikle hastalığın erken dönemlerinde Parkinson ilaçlarıyla tamamen düzelebilir, ya da büyük ölçüde azalır. Örneğin azalmış göz kırpma, yavaşlamış yutma, yürürken kolları sallamama ve yüzün azalmış mimik hareketleri gibi otomatik hareketler tedaviden genellikle yarar görür. Bazı hastalarda görülen alçak ses tonu ve konuşma bozukluğu, halsizlik, yürüme bozukluğu, el yazısı, ağızdan salya akması, yutma bozukluğu, aşırı terleme, ağrı ya da uyuşmalar da etkili tedavi ile düzelebilir.

En iyi tedaviye karşın hastalık yavaş ta olsa sürekli olarak ilerlediği için önceden tedaviyle düzelmiş olan bazı belirtiler zamanla tekrar ortaya çıkabilir veya zaman içinde yeni belirtiler eklenebilir. Örneğin bir vücut yarısında hafif titreme ve kas sertliği olan bir hastada, Parkinson hastalığı tanısı konarak tedavi başlandığı zaman bu belirtiler kaybolur, ancak yıllar sonra titreme aralıklı olarak tekrar ortaya çıkabilir ya da yürürken bir ayağını zaman zaman sürükleme eğilimi gibi yeni bir belirti eklenebilir. Bu durumda hasta sıklıkla aldığı ilacın etkisini kaybetmiş olabileceğini düşünür, veya ilaçlara karşı “alışkanlık kazandığını” zanneder. Oysa hastalık yavaş bir şekilde giderek ilerlemektedir ve ilaç dozunda hafif arttırma yapılırsa bu belirtiler tekrar kontrol edilebilecektir. Parkinson hastalığında uygulanan çeşitli tedaviler ile aynı hastada her belirti eşit olarak düzelmeyebilir, bazı belirtiler tamamen düzelirken bazıları daha az yarar görür, kimisi ise hiç düzelmez.



İlaçların yan etkileri


Bazı hastalar Parkinson hastalığında kullanılan ilaçlara karşı diğerlerinden daha duyarlıdır. İlaçların bazı yan etkileri hastaların bir kısmını pek az rahatsız ederken diğerlerini daha fazla rahatsız eder. İlaçların yararları kadar istenmeyen yan etkileri özellikle ileri yaştaki hastalarda, çok sayıda ilaç kullananlarda ve yüksek dozlarda ortaya çıkar. Genellikle tek bir ilacın dozunu ayarlayarak yapılan tedavi çok sayıdaki ilaçtan daha kolaydır. Ayrıca ikiden fazla ilaç tedavilerinde istenmeyen yan etkiler oluşursa, hangi ilacın sorumlu olduğu bilinmediği için hangisinin kesileceğini ya da azaltılacağını belirlemek zor olur. Tedavinin amacı istenilen etki ile istenmeyen yan etki arasındaki en iyi dozu bulmaktır. Genellikle zararsız olan yan etkiler ilacın günlük miktarının azaltılmasıyla düzelir. Bununla birlikte çoğu kez tedavinin ilk günlerinde beliren bazı yan etkiler doz değişikliği yapılmamasına karşın bir-iki haftada kaybolur. Eğer yan etkiler sürüyorsa ve ilacın dozu azaltılmak istenmiyorsa o zaman yan etkinin türüne göre düzeltici başka bir ilaç eklenebilir.

prograssif müsküler distrofi



Progresif musküler distrofiler (PMD) kalıtsal, genellikle çocukluk çağında başlayan, ilerleyici kas atrofileri ile karakterize, sıklıkla proksimal kasların tutulduğu hastalık grubudur. PMD' ler kalıtım şekli, başlangıç yaşı, kas tutulumunun dağılımı ve ilerleme hızı gibi özellikleri ile birbirlerinden ayrılmaktadırlar. Şu anda PMD' lerde nedene yönelik, özel bir tedavi yöntemi yoktur. Fizik tedavi, hastanın olası komplikasyonlardan korunması ve ortopedik sekellerin tedavisinde yardımcı olunur.

PMD' lerin sık rastlanan formlarının genetik geçiş özelliklerine göre sınıflaması şu şekildedir:

X' e bağlı resesif geçenler

Duchenne musküler distrofi

Becker musküler distrofi

Emery Dreifuss musküler distrofi

Otosomal resesif geçenler

Skapulo humeral musküler distrofi

Çocukluk çağı otosomal resesif musküler distrofisi

Otosomal dominant geçenler

Fasiyo skapulo humeral musküler distrofi

Distal musküler distrofi

Oküler musküler distrofi

Okülo farenjeal musküler distrofi

Duchenne musküler distrofi

İlk kez 1868' de Duchenne tarafından tanımlanmıştır. En sık görülen PMD' dir. Yine çocukluk çağının en sık görülen nöromüsküler hastalığıdır. X' e bağlı resesif geçer ve yalnızca erkek çocuklar hasta olur. Kızlar taşıyıcıdır. Duchenne musküler distrofinin insidansı 100 000' de 20, prevalansı 100 000' de 2-3' dür. Olguların 1/3' ü sporadiktir.

Semptomlar 5 yaşından önce başlar. Sıklıkla çocuk yürümeye başladığında hastalık aile tarafından fark edilir. Paytak yürür, yattığı yerden kalkmakta zorlanır, merdiven çıkmakta zorlanır, sık düşer. Kuvvetsizlik özellikle alt ekstremite proksimal kasları ve kuşak kaslarında belirgindir. Üst ekstremite proksimal kaslarını da erken dönemde tutabilir. Baldır kaslarında yalancı hipertrofi olur ve yağ ve bağ dokusu artışına bağlıdır. Gower arazı sırtüstü yatan çocuğun ancak yüzüstü dönerek, tırmanır gibi önce elleri ile gövdesini kaldırması, sonra elleri ile bacaklarına destek olarak ayağa kalkmasıdır ve bu hastalarda belirgin bir şekilde görülür. Hastalık hızla ilerler ve 10 yaşına doğru hastayı önce tekerlekli sandalye sonra yatağa bağımlı hale getirir. İleri dönemde kontraktürler ve deformiteler ortaya çıkar. Kalp kasları tutulumu ve buna bağlı komplikasyonlarla sık karşılaşılır. Duchenne musküler distrofili çocukların zeka düzeyinde yaşıtlarına göre ılımlı gerileme vardır.

Serum enzimleri bilhassa kreatinin kinaz (CK) hastalığın başlangıcında daha fazla olmak üzere, belirgin derecede yükselir. EKG ve ekokardiyografik değişiklikler saptanabilir. EMG' de myojenik ünit değişiklikleri ve düşük amplitüdlü interferens görülür. Kas biyopsisinde kas lif çaplarında değişiklik ve nekroz, bağ ve yağ dokusu artışı belirlenir.

Duchenne musküler distrofide X kromozomu kısa kolundaki genetik bozukluğa bağlı kas membran proteini olan distrofin hiç yapılamamaktadır.

Hastalığın tedavisinde steroidler denenmektedir, fakat bu ilaçlarla kısa süreli geçici bir düzelme olmakta ve belirgin yan etkiler ortaya çıkmaktadır.

Becker musküler distrofi

X' e bağlı resesif geçer. Bu hastalık genetik, kas tutulumunun dağılımı ve patogenez yönünden duchenne musküler distrofinin ılımlı formu gibidir. Kas membranında distrofin adlı protein azalmış olsa da saptanır. Hastalık DMD' ye göre daha ileri yaşta ( 5 yaşından sonra ) başlar. Daha ileri yaşta disabiliteye neden olur. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme çok az olguda ortaya çıkmaktadır.

Emery dreifuss musküler distrofi

Nadir görülen, X' e bağlı geçen PMD' dir. Hastalık sıklıkla 5 yaşından sonra başlar ve Becker musküler distrofiye göre daha yavaş ilerleme gösterir. Başlangıçta üst ve alt ekstremitede proksimal kasları etkilemekte ve yansıra alt ekstremitede peroneal grup kaslarıda tutulmaktadır. Hastalarda özellikle kolda ve baldırda erkenden kontraktürler ortaya çıkarlar ve postür bozukluğuna yol açarlar. Kalp tutulumu (şiddetli kardiyomyopati, , aritmi, iletim blokları) sık olarak saptanır.

Skapulo humeral musküler distrofi

Otozomal resesif geçer. Sık görülmez. Semptomlar daha geç, 10-20 yaşlarında başlar ve yavaş ilerler. Kuvvetsizlik ve atrofi üst ekstremitede kol ve omuz kaslarında belirgindir. Çok ileri dönemde alt ekstremiteye yayılır. Kontraktür hastalığın çok ileri dönemlerinde gelişebilir.

Fasiyo Skapulo humeral musküler distrofi

Otozomal dominant geçer. Genetik anormallik 4. kromozomun uzun kolundadır. Semptomlar yetişkin yaşta başlar. Kas tutulumunun şiddeti olgudan olguya değişebilir ve yüz, boyun ve omuz kasları tutulur. Hastalık normal yaşam süresini kısaltmaz. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme olmaz. CK değeri normal veya hafifçe yüksek bulunur.

Distal distrofi :

Otosomal dominant geçer. Sıklıkla 40 yaşından sonra ilk semptomlar ortaya çıkar. El ve ayağın küçük kaslarında tutulma olur. Hastalık yavaş ilerler.

Oküler distrofi :

Otosomal dominant geçer. Resesif ve sporadik vakalarda bildirilmiştir. Semptomlar genellikle 30 yaşından önce başlar. İlik semptom pitosizdir. Daha sonra eksternal oftalmopleji gelişir ve yüz kaslarında da kuvvetsizlik ve atrofi ortaya çıkar